Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

pulmonar frecuentemente con irradiación extensa, el sonido de
eyección no está presente con frecuencia y el segundo ruido es
normal. Aparecen otros hallazgos en relación con el síndrome de
rubéola congénita.
Exámenes paraclínicos
Radiología de tórax. El área cardiaca es normal, generalmente
no existe prominencia anormal de la arteria pulmonar y la
trama vascular pulmonar es normal. Cuando existe un shunt de
izquierda a derecha puede haber cardiomegalia y plétora pulmonar.
Cateterización cardiaca. Señala gradientes de presión a
través de las zonas de obstrucción que no siempre son fácilmente
reconocibles.
Angiocardiografía.
Electrocardiografía. Signos de hipertrofia de aurícula y
ventrículo derechos.
Estudios analógicos. En la rubéola congénita el virus puede
ser aislado en la garganta, sangre, orina, líquido cefalorraquídeo,
cristalino y otros órganos que estén afectados en la enfermedad.
Patología. Asociación de estenosis de la pulmonar con
persistencia del conducto arterioso.
Sindromogénesis y etiología
Infección por el virus de la rubéola en la madre durante el
período gestacional.
SÍNDROME DE ESTENOSIS DE LA PULMONAR-
-PERSISTENCIA DEL FORAMEN OVAL
Sindromografía
Clínica
Cianosis especialmente al esfuerzo que puede aparecer poco
después del nacimiento pero es más frecuente el comienzo tardío,
después de la pubertad o en la vida adulta.
Ocasionalmente el paciente se agacha. Tiene una ganacia de
peso inadecuada, infecciones pulmonares a repetición, fatiga y
excepcionalmente disnea.
Examen físico. Dedos en palillos de tambor, soplo de
eyección de alto tono (similar al observado en la estenosis
pulmonar pura), segundo ruido único. La administración de
amilnitrato disminuye el soplo.
Exámenes paraclínicos
Radiología de tórax.
Angiografía.
Electrocardiografía.
Oximetría.
Sindromogénesis y etiología
Se trata de una malformación congénita cardiaca.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Selzer, A.; W.H. Carnes; C.A. Noble et al.: “The syndrome of
pulmonary stenosis with patent foramen ovale”. Amer. J.
Med., 6:3-23, 1949.
SÍNDROME DE ESTENOSIS DE LA PULMONAR
PURA
Sinonimia
S. de estenosis pulmonar con septo interventricular intacto.
S. de estenosis pulmonar aislada.
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Sindromografía
Clínica
La edad de incidencia oscila entre la infancia y la vida adulta.
Generalmente este síndrome es asintomático por largos períodos,
pero tarde o temprano aparecen fatiga, disnea de esfuerzo,
ocasionalmente dolor torácico o síncope al esfuerzo, puede
haber sensación de acuchillamiento.
Examen físico. El paciente es de aspecto normal. Si la
estenosis es muy notable puede presentar cara en luna llena y
cianosis periférica.
Auscultación: fuerte soplo sistólico pulmonar de expulsión
acompañado de frémito auscultable con mayor intensidad en
área pulmonar y precedido con frecuencia por un tono pulmonar
de expulsión. Puede haber un desdoblamiento del segundo tono
pulmonar.
Exámenes paraclínicos
Electrocardiograma. Revela hipertrofia ventricular derecha
acompañada frecuentemente de P alta y puntiaguda.
Radiología de tórax. Se observa dilatación posestenótica
de la arteria pulmonar con hipertrofia del ventrículo y la aurícula
derechos. La vascularización pulmonar está disminuida.
Cateterismo cardiaco. Aumento del gradiente de presión
a nivel de la válvula pulmonar. La presión en la arteria pulmonar
es normal o baja. La presión ventricular sistólica es alta. En los
casos graves la presión auricular derecha muestra la onda “a”
prominente.
Angiocardiografía selectiva. Se observa arteria pulmonar
dilatada, a veces puede verse la válvula pulmonar anormal.
Sindromogénesis y etiología
Se trata de una anomalía congénita cardiaca. Se ha visto
asociación familiar con patrón autosómico recesivo en algunos
casos. Este síndrome puede ser estimulado por compresión
externa de la arteria pulmonar.
La etiolotgía es desconocida.
Bibliografía
Currens, J.H.; T.D. Kinney and P.D. White: “Pulmonary stenosis
with intact interventricular septum”. Amer. Heart J., 30:491-
-510, 1945.
SÍNDROME DE EXTROFIA VESICAL
Sinonimia
Secuencia de extrofia de vejiga.
Sindromografía
Clínica
Es una malformación congénita en la que aparece exteriorizado
el fondo de la vejiga como una superficie mucosa con los
orificios ureterales excretando orina continuamente, puede
acompañarse de hernias umbilicales y/o inguinales, prolapso rectal,
separación de los huesos del pubis. Otras malformaciones:
imperforación del ano, criptorquidia, duplicación del tracto urinario
superior.
Exámenes paraclínicos
Diagnóstico clínico