Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

pueden conducir a la ceguera, al invadir la córnea. Facies:
comisuras bucales cubiertas de placas blancas. Boca: placas similares
en labios, encías, caras laterales y ventrales de la lengua,
suelo de la boca, paladar y fauces, con aspecto de leucoplasias.
No parece haber tendencia a la malignización en estas zonas.
En general progresan hasta la adolescencia, y después se
estabilizan.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Cambios histológicos característicos de
la lámina de células espinosas de la mucosa, que presenta
numerosas zonas de aspecto curioso de células eosinofílicas
que parecen estar engolfadas por células normales, dando la
apariencia de células dentro de células.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia dominante con gran penetrancia
que llega al 97 %.
La etiología es genética monogénica.
Bibliografía
Goodman, R.M. and R.J. Gorlin: Atlas of the Face in Genetic
Disorders. Ed. Mosby, St. Louis, 1977. p. 130.
Klein, D. and A. Franceschetti: en Becker: Genética Humana. Ed.
Toray (trad. españ.). Barcelona, 1966, p. 61.
Von Sallmann, L. and D. Paton: “Hereditary benign intraepithelial
dyskeratosis: Ocular manifestations”. Arch. Opthal., 84:762,
1961.
Witkop, C.J. Jr.; C.H. Shankle; J.B. Graham et al.: “Hereditary
benign intraepithelial dyskeratosis”. Arch. Path., 70:696, 1960.
SÍNDROME DE ZOON
Sinonimia
S. de balanitis por plasmocitos.
Sindromografía
Clínica
Se observa en hombres de edad media o viejos. Se caracteriza
por la presencia de placas indoloras en el prepucio y el glande,
húmedas, brillantes, con punteados en la piel de esa zona que
simulan granos de pimienta.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Infiltración de plasmocitos y depósitos
de hemosiderina.
Sindromogénesis y etiología
Es posible que sea originado por una balanitis crónica
inespecífica.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Zoon, J.J.: “Balantis circumscripta chronica met plasmacelleninfiltrant”.
Ned. Tschr. Geneesk., 94:1529-1530, 1950.
SÍNDROMES DERMATOLÓGICOS AFINES
Síndromes con alopecia-ipotricosis
Displasia hidrótica ectodérmica.
Hallermann-Streiff.
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Hipoplasia cartílago-pelo.
Hutchinson-Gilford.
Laurence-Moon-Biedl.
Marinesco-Sjögren.
Netherton.
Rothmund.
Wedderburn.
Werner.
Síndromes con ampollas o flictenas
Dermatitis herpetiforme senil.
Duhring-Brocq.
Epidermólisis bulosa fetal hereditaria.
Epidermólisis bulosa hiperplástica.
Epidermólisis bulosa polidistrofia.
Epidermólisis bulosa simple.
Hallopeau.
Lortat-Jacob-Degos.
Lyell.
Neuman.
Pasini.
Penfigoide juvenil.
Pénfigo vulgar.
Senear-Usher.
Sneddon-Wilkinson.
Stevens-Johnson.
Síndromes de enanismo-manifestaciones
dermatológicas
Blom.
Cokayne.
Enanismo cabeza de pájaro (síndrome de Seckel).
Hallermann-Streiff.
Hutchinson-Gilford.
Rothmund-Thompson.
Werner.
Síndromes con esclerodermia
Buschke.
Calcinosis circunscrita.
Calcinosis universal:
CRST.
Dermatomiositis (pueden observarse cambios
esclerodérmicos).
Esclerosis sistémica.
Manchas blancas.
Morfea.
Lupus eritematoso.
Síndromes con displasia ctodérmica anhidrótica
Cockayne.
Berlin.
Goltz-Gorlin.
Hellweg-Larsen.
Ito.
Marshall.
Naegeli I.
Wedderburn.
Síndromes con displasia ectodérmica hiperhidrótica
Böök
Brunauer.