Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Bibliografía
Garland, H.G. and S.T. Anning: “Hereditary hemorrhagic telangiectasia:
a genetic and bibliographic study”. Br. J. Derm., 62:289, 1931.
Osler, W.: “On a family form of recurring epistaxis asociated with
multiple telangiectases of the skin and mucous membranes”. Bull.
John Hopkins Hosp., 12:333, 1901
Rendú, M.: “Epistaxis repetées chez un suject porteur de petits
angiomes cutanés et muqueux”. Bull. Soc. Med., 13:731, 1896.
Weber, F.P.: “Multiple hereditary developmental angiomata
(telangiectases) of the skin and mucous membranes associated
with recurring hemorrhages”. Lancet, 2: 160, 1907.
Weber, F.P.: “Hemorrhagic telangectasia of the Oslertype
‘telangiectatic dysplasia’ and isolated case, with discussion on
multiple pulsating stellate telangiectases and other strickingstellate
telangiectases and other stricking haemangiectases conditions”.
Br. J. Dermat., 48:182-193, 1936.
SÍNDROME DE RETENCIÓN SUDORÍPARA
Sinonimia
S. de astenia tropical anhidrótica.
Sindromografía
Clínica
Se caracteriza por: anhidrosis, miliaria, crisis de prurito,
síntomas sistémicos graves, colapso.
Sindromogénesis y etiología
Fischer y Maidbach han descrito algunos casos relacionados
con problemas neurológicos y piensan que se debe a lesiones
que afectan la decusación medular de las fibras vegetativas
eferentes y también a las que afectan los nervios simpáticos
preganglionares.
La etiología es desconocida.
SÍNDROME DE RETICULOHISTIOCITOSIS
MULTICÉNTRICA
Sinonimia
S. de histiocitoma de células gigantes generalizado. S. de
granuloma reticulohistiocitario. S. de retículohistiocitoma
pseudosarcomatoso. S. de reumatismo lipoideo. S. de Nicolau-
-Balus.
Sindromografía
Clínica
Predominante en el sexo femenino (3:1), se presenta en
todas las razas y comienza generalmente entre la segunda y sexta
décadas.
El desarrollo es gradual y se caracteriza por nódulos cutáneos,
mucosos, en tejido subcutáneo, sinovia, periostio y huesos
que originan una poliartritis deformante. En el 25 % los
nódulos y la artritis aparecen simultáneamente; en el 60 % la
artritis precede en meses o años a los nódulos y más raramente
es al revés. Otros síntomas: pérdida de peso, prurito, astenia,
fiebre y parestesias; el 40 % presenta xantelasma; el 27 %
hipertensión y el 16 % linfadenopatías.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Hiperlipemia que alcanza todas las fracciones.
Aumento de la betalipoproteína.
75
Radiología. Muestra las lesiones óseas.
Biopsia de piel. Los nódulos muestran histiocitos
vacuolados que obstruyen los pequeños vasos sanguíneos, con
infiltración linfocitaria asociada. Existen células gigantes
multinucleadas con vacuolas de lípidos en su interior que desplazan
el núcleo hacia la periferia de la célula.
Sindromogénesis y etiología
La reticulohistiocitosis multicéntrica puede ser clasificada
entre los síndromes granulomatosos con depósito de lípidos (véase
síndrome de histiocitosis X, y Síndrome de Farber.)
Existe otra entidad que se denomina síndrome de Crosti y
que se caracteriza por infiltraciones tumorales localizadas en la
parte posterior del cuerpo. Las lesiones contienen histiocitos y
células xantomatosas grandes.
Se puede clasificar entre los síndromes granulomatosos.
Esta entidad de etiología desconocida debe ser diferenciada
del histiocitoma multicéntrico.
Bibliografía
Cainelli, T.: “Reticulo-istiocitoma del dorso dell ádulto Di Crosti”.
G. Ital. Derm., 150:505-512, 1964.
Davies, N.E.J.; H.H. Roenigk; W.A. Hawk, et al.: “Multicentric
reticulohistiocytosis, report of a case with histochemical studies”.
Arch. Derm., 97:543-547, 1968.
Parkes-Weber, F. and W. Freudenthal: “Nodular nondiabetic
cutaneous xanthomatosis with hyper-cholesterolemia and typical
histological features”. Proc. Roy. Soc. Med., 30:522-526, 1937.
Targett, J.H.: “Giant cell tumours of the integuments”. Tr. Path.
Soc. (London), 48:230-255, 1897.
SÍNDROME DE RIEHL
Sindromografía
Clínica
Más frecuente en el sexo femenino y comienza a cualquier edad.
Se caracteriza por una pigmentación gris-pardusca de la cara, más
intensa en la frente y sienes. Ocasionalmente se extiende al cuello y
cráneo, raramente a otras partes. Con frecuencia existe prurito y enrojecimiento
sobre todo al principio. Las manchas una vez extendidas se
mantienen estacionarias y la melanosis se desarrolla lentamente en
varios meses. Cuando existe pigmentación en las partes cubiertas se
localiza en las zonas expuestas a fricción como los pliegues axilares
anteriores y el ombligo. Hay hiperqueratosis difusa que da a la piel el
aspecto de que estuviera "pulverizada con harina".
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida, pero existen pruebas de que puede
deberse a fotosensibilidad por los rayos solares en presencia o no de
perfumes, cremas u alguna otra sustancia, en sujetos predispuestos.
Bibliografía
Riehl, G.: “Ueber ine eigenartige Melanose Vorlaufige Mitterung”.
Wien. Klin. Wschr., 30:780-781, 1917.
SÍNDROME DE ROTHMANN -MAKAL
Sinonimia
S. de Makal.