Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DE POSTRANSFUSIÓN ALÓGENA
Sinonimia
S. de transfusión de médula ósea. S. de transfusión
leucocitaria.
Sindromografía
Clínica
El síndrome de postransfusión alógena se presenta en pacientes
que después de una irradiación de la médula ósea recibieron
una transfusión de médula ósea alógena o leucocitaria. Los
síntomas comienzan 5-10 días después de la transfusión con
fiebre, astenia, anorexia, náuseas, vómitos, diarrea y severa pérdida
de peso.
Examen físico. Se detecta una eritrodermia exfoliativa.
Ocasionalmente ictericia y hepatomegalia, y linfadenopatía transitoria.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Linfocitosis transitoria seguida de una intensa o
moderada linfocitopenia. Puede haber anemia. Disminución de
las inmunoglobulinas G, M y A.
Hemocultivo. Se pueden encontrar bacterias, virus,
hongos.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome se considera debido a una reacción de injerto
contra huésped.
Bibliografía
Mathe, G.; L. Schwarzenberg; M.J. de Vries, et al.: “Les divers
aspects du syndrome secondaire compliquant les tranfusions
allogéniques de moelle osseuse ou de leukocytes chez des sujects
atteints d’hemopathies malignes”. Europ. J. Canc., 1:75-113,
1965.
SÍNDROME DE PÚRPURA DE WERLHOF
Sinonimia
S. de púrpura trombocitopénica inmunológica. S. de púrpura
trombocitopénica idiopática aguda. S. de pseudohemofilia.
S. Werlhof. S. de púrpura hemorrágica.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome predomina en niños (85 %) por debajo de
8 años de edad. Afecta por igual ambos sexos. Generalmente está
precedido, en una a dos semanas, por un proceso infeccioso
viral.
Se presentan manifestaciones purpúricas de forma aguda
en piel y mucosas que incluye petequias y equimosis. En el
adulto el comienzo puede ser gradual.
En los casos agudos hay hemorragias graves en la boca,
ano, vejiga o genitales. La mucosa sangrante no muestra signos
de inflamación o ulceraciones.
En la forma crónica este síndrome presenta poussées sin
gran intensidad. Existe esplenomegalia moderada, pero hay ausencia
de manifestaciones articulares o abdominales.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Anemia, trombocitopenia inferior a 30 000, con
alteraciones en las plaquetas (gigantes, aglutinadas o formas
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inmaduras con pocos gránulos). Tiempo de supervivencia de
plaquetas acortado. Tiempo de sangramiento muy prolongado.
Tiempo de coagulación normal pero la retracción del coágulo es
defectuosa o ausente. Test del consumo de protrombina positivo.
Se han demostrado factores antiplaquetarios.
Medulograma. Aumento de megacariocitos, con alteraciones
cualitativas (gigantes).
Sindromogénesis y etiología
Afección heterogénea de etiología múltiple. En su patogenia
se invoca la acción de anticuerpos generados en el bazo, en el
curso de infecciones virales, o bien secundarios a medicamentos:
quinina, digitoxina, clorotiazida, tolbutamida, barbitúricos,
meprobamato, sulfas, antibióticos, salicilatos, etc., que eran bien
tolerados anteriormente.
Se invoca la unión del virus y anticuerpo en la superficie
plaquetaria, con o sin la activación del complemento.
Hay una posible interferencia con la función de los
linfocitos T-supresores.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Frank, E.: “Die essentielle thrombopenie”. Berl. Klin. Wchr.,
52:454-458, 1915.
McClure, P.D.: Idiopatic thrombocytopenic púrpura in children:
diagnosis and management. Pediatrics, 55:68-74, 1975.
Werlhof, P.G.: Disquisitio medica et philologica ed variolis et
anthracibus. Brunswick, 1735.
SÍNDROME DE PÚRPURA FACTICIA
Sinonimia
S. de pellizco del diablo.
Sindromografía
Clínica
En este síndrome hay manifestaciones de equimosis dolorosas
recurrentes.
Exámenes paraclínicos
Si se pone una protección mediante un plástico sobre la
zona no aparece la equimosis.
Coagulograma. Normal.
Sindromogénesis y etiología
Se trata de un síndrome en el cual las equimosis son
autoprovocadas de forma consciente o inconsciente.
Bibliografía
Davidson, E.: “Factitious purpura presenting as autoerythrocyte
sensitization”. Brit. Med. J. 1:104, 1964.
SÍNDROME DE PÚRPURA FAMILIAR
HEREDITARIA
Sindromografía
Clínica
Los síntomas de este síndrome predominan en mujeres y se
asocian frecuentemente a la fiebre reumática.