Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Sindromogénesis y etiología
Este síndrome puede ser producido por diferentes causas:
acidosis respiratoria, alcalosis metabólica, alcalosis hipocaliémica,
alcalosis por ingestión de bicarbonato, intoxicación por drogas
depresoras, trauma craneal, síndrome de Pickwick, enfermedades
cardiacas, terapéutica con diuréticos, síndrome de Cushing,
síndrome de Conn, coma por mixedema.
Bibliografía
Miller, A.; R.A. Bader; M. Bader: “The neurologic syndrome due
to marked hypercapnia with papilledema”. Amer. J. Med.,
33:309-318, 1962.
Stemmer, E.A.; D.W. Crawford; J.W. List, et al.: “Diafragmatic
pacing in the treatment of hypoventilation syndrome”. J.
Thorac. Cardiov. Surg., 54:649-657, 1967.
SÍNDROME DE HIPOVENTILACIÓN CRÓNICA
Sinonimia
S. de enfisema. S. de enfisema obstructivo pulmonar.
Sindromografía
Clínica
El comienzo es insidioso. Hay manifestaciones de enfermedades
intercurrentes, anorexia progresiva, pérdida de peso,
disnea, respiración ruidosa y tos.
Examen físico. Tórax con deformidad, aumento del diámetro
anteroposterior, aumento de los espacios intercostales, elevación
del tórax durante la respiración. Aumento de la sonoridad
pulmonar a la percusión, prolongación de la espiración, estertores
gruesos. Ruidos cardiacos apagados. Hepatomegalia. Finalmente
cor-pulmonale con sus signos físicos. Dedos en palillo de tambor.
Exámenes paraclínicos
Radiología de tórax. Aumento de la radiotransparencia,
acentuación de la trama broncovascular. Hallazgos de las patologías
intercurrentes. Reducción de la capacidad vital pulmonar.
Sangre. Baja saturación del oxígeno arterial, retención de
dióxido de carbono y policitemia.
Sindromogénesis y etiología
La etiología puede ser hereditaria en algunos casos y/o
secundaria a enfermedades pulmonares crónicas.
Bibliografía
Fishman, A.P.; G.M. Turino and E.H. Bergofsky: “The syndrome
of alveolar hypoventilation”. Amer. J. Med., 23:333-339.
Vargha, G.; and P. Bruckner: “Study of relationship between cavyti
and obstrucyive ventilatory syndrome in tuberculosis”. Amer.
Review Respiratory Dis., 89:830-834, 1964.
SÍNDROME DE KARTAGENER
Sinonimia
S. de situs inversus, bronquitis y sinusitis. S. de Chandra-
-Khetarpal.
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Sindromografía
Clínica
Existe un solo caso reportado en la infancia. Se presenta en
adultos de ambos sexos. Se caracteriza por tos, expectoración,
neumonías a repetición.
Hay disnea, infecciones respiratorias recurrentes, palpitaciones,
otitis media, voz nasal, pérdida progresiva de la audición.
Examen físico. Evidencia clínica de situs inversus. Signos
físicos de bronquiectasias, secreción mucopurulenta nasal,
poliposis nasal, pérdida de la audición.
Dedos en palillo de tambor, estertores crepitantes finos
difusos. Hallazgos clínicos de sinusitis.
Exámenes paraclínicos
Radiología de tórax. Infiltrados inflamatorios neumónicos
frecuentes.
Broncografía. Bronquiectasias. Dextrocardia.
Radiología de senos perinasales. Hipodesarrollo de los
senos perinasales, sinusitis. Mucosa nasal hiperémica, poliposis.
Bacteriológico de esputo. Positivo de gérmenes patógenos.
Es frecuente el déficit de inmunoglobulinas en la infancia.
Sindromogénesis y etiología
Es un síndrome de etiología genética y herencia autosómica
recesiva cuyo defecto básico está relacionado con estructuras
ciliares.
Se ha sugerido que el gen involucrado produce pérdida del
control de la levocardia normal, por lo cual el control de la posición
del corazón se produce al azar con lo que se explica la no
concordancia de situs inversus esperado en individuos homocigóticos.
Observaciones en el microscopio electrónico han demostrado
que el epitelio ciliado respiratorio y de los espermatozoides
muestran ausencia de los brazos de dincina (estructuras proteínicas
que forman puentes cruzados transitorios entre filamentos ciliares
adyacentes, responsables de generar movimiento en los cilios y
en el espermatozoide).
Teniendo en cuenta que el cilio está compuesto por 100
polipéptidos diferentes se estima que hay amplias posibilidades
de que en este síndrome exista heterogeneidad genética.
Por otra parte, se ha especulado que el cilio embrionario
lleva al corazón hacia el lado izquierdo alrededor de la cuarta
semana en el ratón, si esto es así en el humano, este defecto sería
un ejemplo de una malformación congénita con anormalidades
funcionales en etapas tardías de la vida.
Bibliografía
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Science,317-319, 1976.
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and paranasal sinus abnormalities”. Indian J. Pediat., 30:78-
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Datta, P.: “Chandra’s syndrome”. Lancet, 2:1350-1351, 1968.
Hartline, J.V., et al.: “Kartagener’s syndrome in childhood”. Am. J.
Dis. Child., 121:349, 1971.
Hoeprich, P. de: Tratado de enfermedades infecciosas. t.1 La Habana,
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Holmes, L.B.; J.B. Blennerhassett and K.F. Austen: “A reappraisal
of Kartagener’s syndrome”. Amer. J. Med. Sci., 255:13-28,
1968.