Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DE SCHILDER
Sinonimia
Encefalitis periaxial difusa. S. de Schilder-Heubner. Esclerosis
cerebral difusa inflamatoria.
Sindromografía
Clínica
Es un síndrome desmielinizante que afecta preferentemente
a los niños y adultos jóvenes, más frecuente en el sexo masculino
que en el femenino. Los primeros síntomas suelen ser psíquicos
y visuales, déficit de la atención, apatía que progresa al
estupor, irritabilidad, síntomas neurológicos múltiples
(paraparesia y cuadriparesia) y trastornos sensitivos de acuerdo
con el área afectada.
Rápida progresión con ligeras remisiones. Fatalmente es
progresivo a los tres años por término medio de aparición de los
síntomas.
Exámenes paraclínicos
Punción lumbar. Aumento de la presión del líquido
cerebrospinal, ligera pleocitosis y moderado aumento de las proteínas.
Sindromogénesis y etiología
Existe un reblandecimiento de las sustancias gris y blanca
del cerebro. Los lóbulos temporal y occipital son los más
afectados. Hay tumefacción, fragmentación y degeneración del
axón, proliferación de microglias, vacuolización grasa e infiltración
perivascular linfocítica.
Este síndrome está considerado como un trastorno genético
con posible herencia autosómica recesiva.
Bibliografía
Schilder, P.: “Zue Kenntnis der sogenanten diffusen Sklerose (Ueber
Encephalitis periaxialis diffusa)”. Ztschr. f. d. ges. Neurol. u.
Psychiat. Berl. u. Leipz., 10:1-60, 1912.
SÍNDROME DE SCHMIDT (A.)
Sinonimia
Síndrome vago-accesorio.
Sindromografía
Clínica
Se caracteriza por tortícolis, imposibilidad de rotar la cabeza,
trastornos del lenguaje y dificultad para tragar. Pronóstico
reservado y en relación con la etiología.
Examen físico. Parálisis ipsilateral y unilateral del velo del
paladar, de la lengua y de la faringe. Páralisis parcial o total de las
cuerdas vocales, del esternocleidomastoideo y del trapecio del
mismo lado.
Exámenes paraclínicos
Radiología.
Angiografía.
Punción lumbar.
Serología. Para descartar lúes.
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Sindromogénesis y etiología
Este síndrome está frecuentemente provocado por lesiones
vasculares que afectan los pares craneales X y XI a nivel del
bulbo o en el agujero yugular, punto de emergencia de estos
nervios de la cavidad craneal. Menos frecuentemente se debe a
procesos infecciosos o neoplásicos.
Bibliografía
Schmidt, A.: “Doppelseitige Acces-sormslahmung bei
Syringomyelie.” Deutsch. Med. Wschr., 18:606-608, 1892.
SÍNDROME DE SEITELBERGER
Sinonimia
S. de distrofia neuroaxonal infantil.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en ambos sexos. Después de un nacimiento y
desarrollo normales aparecen antes del segundo año de vida,
dificultad para caminar y mantener la postura, deterioro progresivo
de la función neurológica, incontinencia durante el sueño.
Examen físico. Nistagmo, estrabismo, ceguera. Hiporreflexia
o arreflexia tendinosa, flexión y deformidades de los miembros.
Exámenes paraclínicos
Electroencefalograma.
Electromiograma.
Punción lumbar.
Biopsia de músculo.
Sindromogénesis y etiología
Se presentan lesiones ampliamente diseminadas en el sistema
nervioso central con apariencia de estructuras eosinofílicas
redondas u ovales mayormente en la sustancia gris con tumefacción
de axones y dendritas, degeneración de células nerviosas,
acumulación de gránulos de grasa en los núcleos basales del
telencéfalo, atrofia cerebelar con esclerosis, degeneración de la
vía óptica y de los tractos de la médula espinal.
La etiología es desconocida. Se cree que es un trastorno
metabólico. Las familias afectadas que están recogidas en la literatura,
son consistentes con una etiología genética que se trasmite
por herencia autosómica recesiva.
Bibliografía
Steilberger, F.: “Eine unbekannte Form von infantiler lipodspeicher
kranfheit des Geshirns.” Proc. 1st. Inter. Cong. Neuropath. (Rome
Sept. 8-13, 1952), vol. 3, Turin, Rosenberg-Sellier, 1952, p. 323.
SÍNDROME DE SIRINGOMIELIA
Sinonimia
S. de Morvan.
Sindromografía
Clínica
Aparece en la adolescencia o en el adulto joven. Es una
mielopatía progresiva, que se caracteriza por presentar