Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Gastroacidograma. Anaclorhidria basal en dos tercios de
los casos con hipoclorhidria que responde a la histamina.
Radiología. Ausencia de úlcera gastroduodenal o hipertrofia
de pliegues gástricos.
Ecografía y tomografía axial computadorizada. Permiten
localizar en muchos casos el tumor en el páncreas, lo que
posibilita su extirpación y también precisar la presencia o no de
metástasis hepáticas.
Sindromogénesis y etiología
En el momento actual el síndrome DLHA tiende a considerarse
como originado por un tumor endocrino pancreático
productor de VIP, es decir un vipoma, productor de péptido
intestinal vasoactivo, para tratar de explicar la mayor parte de
los síntomas por una sola etiología. Se sugiere que se origine a
partir de las células delta de los islotes pancreáticos. El 50 % de
los casos son malignos. También se ha planteado que se trate
de una secreción exagerada de péptido pancreático, polipéptido
gástrico, prostaglandina E.
El mecanismo de la diarrea no está claro, puede deberse a
un exceso de secreción de jugo entérico. La hipocaliemia puede
ser por la pérdida de potasio con las diarreas o falta de absorción
de este electrólito.
Bibliografía
Matsumoto, K.K.; J.B. Peter; R.G. Schultze, et al.: “Watery diarrhea
and hypokalemia associated with pancreatic islet cell adenoma”.
Gastroenterology, 50:231-242, 1966.
Moldawer, M.P. and G.L.Nardi: “Adenomas of the parathyroids
and pancreatic islets with tumor of the pituitary: a syndrome
with familial incidence”. Amer. J. Med. Sci., 228:190-206, 1954.
Verner, J.V. and A.B. Morrison: “Islet cell tumor and a syndrome of
refractory watery diarrhea and hypokalemia”. Amer. J. Med.,
25:374-380, 1958.
SÍNDROME DE COLESTASIS RECURRENTE
BENIGNA
Sinonimia
S. de colestasis benigna intrahepática. S. de ictericia
obstructiva intrahepática. S. de Summerskill-Walshe.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome tiene cierto predominio en hombres. Su primer
episodio aparece antes de los 20 años. La ictericia está precedida
por un período prodrómico a veces largo, hasta 1-2 meses.
Se caracteriza por anorexia, astenia, malestar general, a veces
náuseas y/o vómitos con o sin dolor abdominal. En ocasiones la
preceden cuadros de infección urinaria o respiratoria.
Hay ictericia intensa acompañada de marcado prurito.
Acolia y coluria.
Examen físico. Hepatomegalia discreta. No esplenomegalia.
Huellas del rascado. Íctero que puede ser melánico cuando se
prolonga el episodio varios meses. Dolor en el cuadrante superior
derecho (50 %).
Exámenes paraclínicos
Se corresponden con una colestasis.
Sangre. Hiperbilirrubinemia a expensas de la fracción
conjugada. Fosfatasa alcalina elevada, colesterol moderadamente
aumentado, ácidos biliares muy aumentados. Modificación
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(variable) de las transaminasas.Los marcadores virales de
hepatitis son normales.
Laparoscopia. Hígado liso de color verde intenso. Vesícula
normal o fláccida. No esplenomegalia. No alteraciones de la
cavidad abdominal.
Colangiografía. Demuestra normalidad de las vías biliares
extrahepática e intrahepática.
Biopsia hepática. Signos evidentes de colestasis: estasis
biliar en los canalículos. Presencia de células redondas en los
espacios porta. Normalidad de los hepatocitos y de los lobulillos.
Microscopia electrónica. Durante los episodios ictéricos:
en muchos hepatocitos se observan numerosas vesículas con
material de baja densidad. Esto desaparece en las remisiones.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome se comporta como una colestasis pura sin
antecedentes, debida a un defecto de excreción de la bilirrubina
conjugada por la célula hepática hacia el canalículo.
Se ha concluido que el defecto no está mediado por un
agente colestático circulante, sino que este síndrome es secundario
a una anormalidad intrínseca de la excreción de sales biliares
del hepatocito al canalículo.
Desde el punto de vista etiológico parece ser causado por
un defecto genético, que se trasmite en forma autosómica recesiva.
Bibliografía
Aagenaes, O.; C.B. Van Der Hagen and S. Refsum: “Hereditary
recurrent intrahepatic cholestasis from birth”. Arch. Dis. Child.,
43:646-657, 1968.
Llanio, R.; A. Sotto; O. Nodarse y M. Quintero: “Colestasis benigna
recurrente. Revisión de la entidad y reporte del primer caso
en nuestro país”. Rev. Cub. Med., 12(3):259-289, Mayo-Junio 1973.
Minuk, G.Y. and E.A. Shaffer: “Benign recurrent intrahepatic
cholestasis evidence for an intrinsic abnormality in hepatocyte
secretion”. Gastroenterology, 93:1187-1193, 1987.
Summerskill W.H. and J.M. Walshe: “Bening recurrent intrahepatic
obstructive jaundice”. Lancet, 1:686-690, 1959.
SÍNDROME DE COLITIS ULCERATIVA
IDIOPÁTICA
Sinonimia
S. de colitis grave. S. de colitis ulcerohemorrágica. S. de
colitis supurativa crónica. S. de colitis tromboulcerativa. S. de
colitis ulcerativa no específica.
Sindromografía
Clínica
En ambos sexos existe igual incidencia. Comienza en
cualquier edad pero es más frecuente entre los 20-40 años,
generalmente en forma abrupta: diarreas día y noche, blandas,
con sangre. Tenesmo y dolor abdominal de grado variable que
se alivia con la defecación. Ansiedad que precede los ataques.
Pérdida de peso, a veces fiebre. Frecuentemente hay manifestaciones
de artritis reumatoidea y menos frecuente eritema
multiforme. Pueden diferenciarse tres patrones clínicos:
1. Tipo remitente con recaídas.
a) Sin fiebre, limitado con ataques que duran 1-3 meses.
b) Severo, con fiebre, hemorragia y toxemia.
2. Tipo continuo, crónico. Ataques que duran 6 meses o más de
intensidad variable.
3. Tipo fulminante agudo (5 %). Fiebre, hemorragias,perforación
u obstrucción.