Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Sindromogénesis y etiología
Intoxicación por triparanol.
SÍNDROME MALIGNO POR NEUROLÉPTICOS
Sinonimia
S. de hipertermia maligna. S. de King. S. de hipertermia de
la anestesia. S. de miopatía de Evans (familia afecta). S. de
miopatía-hiperpirexia maligna.
Sindromografía
Clínica
Consiste en la aparición de hipertermia, rigidez extrapiramidal
y trastornos del sistema nervioso autónomo en pacientes
sometidos a agentes neurolépticos, independientemente
de la dosis y vía de administración de estas sustancias. En los
pacientes que se produce el cuadro clínico completo, éste se
caracteriza por un rápido ascenso de la temperatura de 39-42°C,
asociada a rigidez y acinesia, que se presenta después de la inhalación
de anestésicos como halotano, metoxifluorano, ciclopropano
y éter etílico, o de la administración de relajantes musculares
como la succinilcolina.
La disfunción del sistema nervioso autónomo puede manifestarse
por taquicardia, presión arterial inestable, sudación profusa,
disnea e incontinencia de esfínteres, y puede mantenerse
después de 5-10 días de la administración de los neurolépticos.
La mortalidad global es de 20 % y puede ocurrir hasta 30 días
después de la suspensión de los neurolépticos cuando son administrados
por vía bucal.
En el 90 % de los individuos susceptibles de padecer este
síndrome, los músculos se contraen al exponerlo a concentraciones
de cafeína, halotano o hexametonio. Existe una segunda forma
de hipertermia maligna (de tipo recesiva), conocida como
síndrome de King, que ocurre en jóvenes, menos frecuentemente
en mujeres, que se acompaña de algunas malformaciones congénitas
como baja estatura, testículos no descendidos, lordosis
lumbar, cifosis torácica, pectus carinatum, cuello y escápulas
aladas, barbilla pequeña, implantación baja de orejas y oblicuidad
antimongoloide de los pliegues palpebrales.
El fenotipo Noonam (25 %) y la familiaridad siempre (en
una familia 11 afectos de 30 miembros) permiten sospechar el
diagnóstico antes de someterlos a anestésicos o neurolépticos.
La mortalidad es alta.
Este síndrome también ha sido descrito en otras miopatías
graves, incluyendo la miopatía congénita, enfermedad del núcleo
central y distrofia muscular de Duchenne.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Leucocitosis (15 000-30 000). Acidosis metabólica,
hiperpotasemia e hipermagnesemia. Elevación del lactato y
del piruvato sanguíneo. Creatinfosfoquinasa elevada, 2-10 veces
su valor normal.
Electromiograma. Actividad muscular polifásica continua
en reposo, con baja amplitud y velocidad de conducción del
nervio normal.
Sindromogénesis y etiología
Existe una marcada similitud de este síndrome con la hipertermia
maligna que prácticamente los hace indistinguibles, lo
que hace suponer que se trate de un problema de tipo hereditario
en el cual hay un trastorno del metabolismo del calcio a nivel de las
fibras musculares.
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Habría también falta de acoplamiento. Se ha planteado, además,
la teoría de la existencia de un bloqueo a nivel de los receptores
dopaminérgicos en el hipotálamo y los ganglios basales.
La etiología es genética y se trasmite en forma autosómica
dominante. Hay familias en que se afectan el padre y el hijo, o la
madre y la hija; hay un grupo (25 %), todos varones, con fenotipo
Noonam (Turner XX-XY); según King, además hay un tipo
dominante con enzimas en sangre altas y otro con miotonía congénita.
Bibliografía
Downey, G.P. et al.: “Neuroleptic malignant syndrome. Patient
with unique clinical and physiological features”. Am. J. Med.,
77:338, 1984.
SÍNDROME DE MILIAN (ARSFENAMINA)
Sinonimia
S. de eritema del noveno día. S. del eritema de Milian.
Sindromografía
Clínica
Aparece después de la ingestión de arsfenamina o algunos
de sus derivados en determinadas personas. Entre el quinto y
noveno días, se produce un cuadro clínico de comienzo abrupto
con malestar general, fiebre, escalofríos, anorexia, vómitos, cefalea
y dolor de garganta, pero cuya característica principal es la
aparición (frecuentemente al noveno día) de un rash generalizado
que tiene entre 1 y 12 días de duración y que es seguido por
descamación. Este rash se describe como eritematoso o macular
y raramente es de tipo urticariano. En ocasiones se acompaña de
irritación conjuntival, adenopatía generalizada, ictericia y
hepatosplenomegalia.
El cuadro clínico es autolimitado y la recuperación espontánea.
Nunca es fatal y la recurrencia por nuevas ingestiones de
la droga es inconstante.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome era observado frecuentemente en el pasado,
durante el tratamiento de la sífilis en la era anterior a la penicilina.
Su etiología es incierta y la reacción a los compuestos arsenicales
no está relacionada con la presencia de la sífilis.
Se considera una reacción tóxica con alergia de tipo cutánea.
Bibliografía
Milian, G.: “Arsénobenzol, érytheme et rubeole”. Paris Méd.,
23:131-135, 1917.
Peters, E.E.: “The syndrome of Milian’s erythema of the ninth
day, report of 54 cases”. Amer. J. Syph., 25:527-556, 1941.
SÍNDROME DE PRIVACIÓN DE NARCÓTICOS
Sinonimia
S. de abstinencia de morfina.
Sindromografía
Clínica
Se trata de un conjunto de síntomas que se observan entre
las personas adictas, en las cuales se produce la suspensión
brusca de la droga. Las características del cuadro dependen de la