Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia autosómica dominante y se ha
encontrado en varias generaciones con trasmisión padre afectando
a varios hijos.
Debe precisarse la diferencia con las palmas rojas adquiridas,
que se ven en las hepatopatías, principalmente la cirrosis
hepática, los enfisematosos o enfermos pulmonares crónicos y
en los fumadores.
La etiología es genética.
Bibliografía
Lane, J.E.: “Erythema palmare hereditarium (red palms)”. Arch.
Dermat. Syph., 20:445-448, 1929.
Montgomery, H.: Dermatopathology. New York, Hoeber, 1967. p. 66.
Olivier, J.: “Erythema palmo-plantaire hereditaire. Maladie de Lane”.
Arch. Belg. Derm. Syph., 12:202-207, 1956.
Poinso, R.; E. Calas; A. Stahl, et al.: “Le syndrome des paumes rouges”.
Presse Med., 61:275-278, 1953.
SÍNDROME DE ERITRODERMIA
Sinonimia
S. de dermatitis exfoliativa.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se caracteriza por una erupción eritematosa
descamativa generalizada que afecta toda la superficie de la piel,
y tiene implicaciones importantes en Medicina General debido a
los efectos sistémicos ocasionados por la exfoliación masiva y
continua de la piel. La intensidad de la respuesta metabólica a la
exfoliación depende, en gran medida, de la duración y gravedad
del proceso. Se presentan serios efectos metabólicos en la dermatitis
exfoliativa crónica, cuando el ritmo de descamación llega
a ser de 17 g/m 2 en 24 h. En esos casos los pacientes presentan
un balance nitrogenado negativo, edema, hipoalbuminemia y consunción
muscular. También es importante en ellos la gran pérdida
extrarrenal de agua debido a la defectuosa barrera cutánea, que
permite una pérdida transepidérmica de agua considerablemente
mayor.
Alrededor del 60 % de los pacientes con dermatitis exfoliativa
curan en 8 a 10 meses, 30 % mueren y 10 % tienen un problema
persistente que no responde al tratamiento.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome es una complicación dermatológica importante
que puede ser resultado de la extensión de una reacción
medicamentosa, o la propagación generalizada de una dermatitis
preexistente, como psoriasis, dermatitis atópica, o aparecer junto
con un linfoma o una leucemia, de lo cual también depende su
pronóstico.
SÍNDROME DE ERITRODERMIA ATÓPICA
Sinonimia
S. dermorrespiratorio alérgico.
Sindromografía
Clínica
Se observa en ambos sexos y después de los 2 meses de
edad, raramente antes. Es frecuente el antecedente de historia
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familiar con trastornos atópicos. Se caracteriza por eritema,
pápulas y vesículas en mejillas, frente, región antecubital y flexura
poplítea acompañados de prurito severo. Frecuentemente este
síndrome está asociado a rinitis y asma.
Sindromogénesis y etiología
Se considera que este síndrome puede ser debido a una
asociación de algunos factores congénitos que predisponen a
estas reacciones, a los que se agregan factores precipitantes.
La etiología es desconocida.
SÍNDROME DE ERITRODERMIA ICTIOSIFORME
Sinonimia
S. de feto en arlequín. S. de queratoma maligno. S. de ictiosis
congénita (tipo I y tipo II de Riecke).
Sindromografía
Clínica
Describiremos separadamente los dos tipos:
Tipo I. Ictiosis fetal. Los niños al nacer (a veces prematuros)
parecen estar encerrados o encapsulados en una piel gruesa
blanca. Tienen dificultad para respirar y tragar. (Véase el síndrome
del bebé de colodión.) La mayoría muere en 3-4 días.
Tipo II. Eritrodermia ictiosiforme. Se presenta al nacimiento
o en el primer día de vida, ocasionalmente más tarde.
Se caracteriza por un eritema generalizado con marcado engrosamiento
de la piel, con descamación y costras; edema. Las
lesiones pueden ser localizadas; eritema localizado en la mitad
del cuerpo (feto en arlequín) o tomar toda la superficie corporal
y tener, por lo tanto, diferentes grados de severidad que
pueden llegar al encapsulamiento total. El pelo puede ser normal,
hipertricosis o existir alopecia. Las uñas son normales.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Engrosamiento de todas las capas de la
piel. Aumento del índice de mitosis en las células e infiltración
perivascular por linfocitos.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia autosómica recesiva.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Lenz, C.L. and J. Altman: “Lamellar ichthyosis”. Arch. Derm.,
97:3-13, 1968.
Seeligmann, E.: De Epidermis, Imprimis Neonatorum Desquamatione.
Inaugural, Dissertation, Berlin, 1841.
SÍNDROME DE ERITROPOYESIS DÉRMICA
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se observa en el recién nacido y se caracteriza
por un rash hemorrágico-purpúrico. Cada lesión tiene
2-7 mm de diámetro con un color azul oscuro o magenta; estas
lesiones regresan lentamente y desaparecen en 3-4 semanas.
Se acompaña de hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia (no
constante) y linfadenopatías.