Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Sindromogénesis y etiología
Desconocida. Se plantea que se produce por un trastorno
hipotalámico. Un síndrome similar es observado en algunos casos
con tumor comprimiendo el hipotálamo.
Bibliografía
Page, I. H.: “A syndrome simulating diencephalic stimulation
occurring in patients with essential hypertension.” Amer. J. Med.,
190:9-14, 1935.
Schroeder, H. A. and M. L. Goldman: “Test for the presence of the
hypertensive diencephalic syndrome using histamine.” Amer.
J. Med., 6:162-167, 1949.
SÍNDROME DE PAINE-EFRON
Sinonimia
S. de ataxia telangectasia II.
Sindromografía
Clínica
Aparece en la adolescencia tardía o en la primera juventud.
Comienza con dolor en la región dorsal y muslo, más tarde se
acompaña de ataxia de progresión lenta. Telangectasias difusas
y oscurecimiento de los nevos.
Sindromogénesis y etiología
Patrones hereditarios dominantes. Posible degeneración
espinocerebelar.
La etiología es desconocida
Bibliografía
Paine, R. S. and M. I. Efron: “Atypical variants of
ataxiatelangectasia syndrome.” Develop. Med. Child. Neurol.,
5:14-23, 1963.
SÍNDROME DE LA PARÁLISIS BULBAR
PROGRESIVA DE WACHSMUTH-LEYDEN
Sinonimia
S. de Duchenne. S. de parálisis labioglosofaríngea. S. de
parálisis bulbar espástica progresiva.
Sindromografía
Clínica
Aparece entre los 50-60 años de edad. Comienza con
trastornos progresivos del lenguaje, (dificultad para pronunciar
las consonantes linguales (r, n, l), labiales (b, m,p, f),
dentales (d, t) y palatales (k, g); trastornos de la masticación
por debilidad de los músculos masticatorios (reflejo de
bulldog); trastornos de la deglución con regurgitación nasal
ocasional, babeo, pérdida de los reflejos faríngeos y laríngeos,
voz nasal por dificultad en la elevación del velo del paladar,
fasciculaciones del mentón y de la lengua, la cual es pequeña y
atrófica con imposibilidad de su propulsión por trastornos del
músculo geniogloso. La estación bípeda y los movimientos
están afectados por la espasticidad de los miembros. Los hombros
se levantan con dificultad y no se consigue elevarlos.
Pérdida del control emocional con episodios súbitos de risa y
llanto. Debilidad de los músculos faciales.
370
Exámenes paraclínicos
Electromiografía. Fibrilaciones de denervación y
fasciculaciones. Reducción de la velocidad de conducción de los
nervios motores.
Sindromogénesis y etiología
Variante clínica de la esclerosis lateral amiotrófica. Degeneración
de los núcleos de los pares craneales V, VII, IX, X, XI y XII en
asociación con otros trastornos degenerativos, no se afectan los
músculos extrínsecos del ojo.
Bibliografía
Duchenne, G.: “Paralysie musculaire progressive de la langue, duvoile
du palais et des levres: affection non encore décrite comme
espeche morbide distincte.” Arch. Gén. de Méd., 16:283-296,
1860.
SÍNDROME DE PARÁLISIS DEL SÁBADO
POR LA NOCHE
Sinonimia
S. neuropático alcohólico.
Sindromografía
Clínica
Esta parálisis se presenta en grandes tomadores de alcohol.
Después de una intoxicación alcohólica, el paciente despierta sintiendo
entumecimiento en el miembro superior, cuando tiene el
brazo en abducción sobre el borde de una silla o con la cabeza
sobre este. Las parálisis más frecuentes son las de los músculos
inervados por el nervio radial (impiden la extensión del codo,
muñeca y dedos); también están afectados los nervios periféricos
de los miembros inferiores, especialmente el nervio peroneo.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome se debe a una neuritis compresiva. Con
frecuencia existe, previamente, una neuritis alcohólica.
Bibliografía
Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology, ed. 6, Springfield, Thomas,
1966.
SÍNDROME DE PARÁLISIS PARATRIGEMINAL
DE RAEDER
Sinonimia
Parálisis trigeminal en el síndrome simpático óculo pupilar.
Sindromografía
Clínica
Los síntomas son unilaterales y se caracterizan por dolor
intenso concentrado alrededor del ojo, que puede ser continuo
con períodos de exacerbación y de relajación. En ocasiones puede
estar acompañado de síntomas relacionados con toma de los
nervios craneales paraselares (II, III, IV y VI).
Examen físico. Se observa ptosis palpebral, miosis, ausencia
de sudación facial (lo que establece la diferencia con el
síndrome de Horner). La inyección conjuntival y el lagrimeo
están, generalmente, presentes.