Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME NEFRÓTICO
Sindromografía
Clínica
El síndrome nefrótico es un término clínico usado para describir
una afección caracterizada por proteinuria intensa (más de
3,5 g por 1,75 m 2 de superficie corporal por día), concentración
baja de la albúmina del plasma, edema y generalmente,
hipercolesterolemia. Los caracteres cardinales pueden asociarse
con cualquier enfermedad en la cual la lesión de los capilares
glomerulares sea de tal intensidad que exista un aumento, considerable
y persistente, de la permeabilidad glomerular y el consiguiente
escape masivo de albúmina y otras proteínas circulantes
de bajo peso molecular, desde la sangre a la orina.
El síntoma más frecuente es el edema que puede variar en su
intensidad desde un ligero embotamiento periorbital matutino
hasta el anasarca y/o derrames pleurales y ascitis. Palidez
de la piel en relación con el edema y con frecuencia existen franjas
blancas en el lecho ungueal debidas a la hipoalbuminemia
crónica.
Se encuentra hipertensión hasta en un 30 % de casos especialmente
en adultos con lesiones mínimas glomerulares.
Otros síntomas dependen de la etiología del síndrome (diabetes,
lupus eritematoso, poliarteritis, etcétera).
Exámenes paraclínicos
Orina. Proteinuria > de 3 g, que puede llegar a 15 g en 24 h.
En muchos pacientes puede haber sustancias lipídicas en el sedimento
en forma de cuerpos grasos ovales y cuerpos birrefringentes,
que corresponden a cristales de ésteres de colesterol.
Sangre. Hipoalbuminemia, anemia y en muchos pacientes
hiperipidemia. El patrón más común es: elevación del colesterol
total, triglicéridos y lipoproteínas α y preα.
Biopsia renal. Muestra las lesiones membranosas en el
glomérulo y su estudio completo (óptico, con inmunofluorescencia
y con microscopia electrónica) puede precisar la etiología del
síndrome.
Sindromogénesis y etiología
Las afecciones y/o causas que pueden originar o asociarse a
un síndrome nefrótico son múltiples.
El mecanismo de producción del edema está relacionado
con la lesión glomerular inicial que origina proteinuria seguida de
hipoalbuminemia y disminución de la presión oncótica, lo que
ocasiona disminución del volumen plasmático. Como mecanismo
compensador se produce una sobreproducción de aldosterona
y de hormona antidiurética, que retienen sodio y agua, esto
produce cada vez más edema. También parece existir menor producción
de la llamada hormona natriurética o auriculinaó. La
causa de la hiperlipidemia en este síndrome es incierta, a pesar de
las múltiples teorías enunciadas.
SÍNDROME DE NEFRÓTISIS JUVENIL FAMILIAR
Sinonimia
S. de Fanconi I.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome ha sido reportado en niños y adultos jóvenes
en ambos sexos. Se caracteriza por polidipsia, poliuria, ceguera
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nocturna seguida de disminución progresiva del campo visual y
finalmente visión borrosa.
Examen físico. En los ojos: borramiento de las arteriolas
retinianas, palidez de la papila, depósitos de pigmento amarillo
en la retina, degeneración macular y opacidad del cristalino. La
tensión arterial generalmente es normal hasta los estadios más
avanzados de la enfermedad.
Exámenes paraclínicos
Orina. Disminución de la densidad, proteinuria moderada
y hematuria mínima. Cultivo, negativo. Anormalidad en la tolerancia
a la creatinina y la eliminación de fenolsulfonftaleína.
Pielografía. Reducción del tamaño de los riñones.
Sangre. Uremia.
Biopsia renal. Adelgazamiento de la cápsula de Bowman
con hialinización del glomérulo, adelgazamiento de la membrana
de los túbulos. Atrofia de los túbulos y fibrosis intersticial.
Sindromogénesis y etiología
Es un síndrome de etiología genética de herencia autosómica
recesiva.
McKusich identifica dos entidades independientes con
igual herencia: la nefronoftisis familiar juvenil (MIM 256100) y
la displasia renal y aplasia retiniana o S. Loken-Senior o S. renal-
-retiniano (MIM 266900). El defecto básico no está claro.
Bibliografía
Fanconi, G.; E. Hanhart; A. von Albertini, et al.: “Die
familiare‘juvenile Nephronophthise”. Helv. Pediat. Acta, 6:1-
-49, 1951.
Meier, D.A.; J.W. Hess: “Familial nephropathy with retinitis
pigmentosa”. Amer. J. Med., 39:58-69, 1965.
SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN PROSTÁTICA
EN MUJERES
Sinonimia
S. de Marion. (Véase S. del cuello vesical.)
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se caracteriza por disuria, que puede ir desde
molestias no muy intensas hasta la retención completa de la
orina.
Examen físico. Al examen se aprecia la vejiga distendida.
Exámenes paraclínicos
Orina. Discreta albuminuria o granulocitos en diferentes
estadios de degeneración (pus).
Cistograma. Muestra un defecto filiforme o estrechamiento
en el cuello, en la región del orificio interno, similar al observado
en el hombre por la compresión prostática. La pared vesical
presenta diferentes grados de trabeculación.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome se considera debido a inflamación y/o hipertrofia
del grupo de glándulas que rodean la parte posterior de la
uretra en la mujer.
Sin embargo, no todos los autores están de acuerdo con
esta patogenia. Pero la rareza de obstrucciones en esa parte en