Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

medad de Jakob-Creutzfeldt. Encefalopatía espongiforme
subaguda. S. de Heidenhain. S. de encefalopatía espongiforme
subaguda. S. de ceguera cortical.
Sindromografía
Clínica
Es un proceso raro que aparece en la edad media de la vida
alrededor de los 40 años, pero puede presentarse en adultos
jóvenes. Comienza en forma insidiosa.
Se inicia con cambios del comportamiento, trastornos de la
memoria y dificultad visual acompañados de alucinaciones (en
ocasiones), ilusiones y otras manifestaciones de delirio seguidas
de pérdida progresiva de la visión, deterioro mental progresivo
de tipo central asociado a síntomas extrapiramidales: movimientos
involuntarios de tipo coreicos y atetósicos y mioclonías
acompañadas de signos piramidales (menos frecuentes) en forma
de paraparesia espástica. Hay trastornos psíquicos de tipo
demencial que se desarrollan con rapidez, emaciación, rigidez
generalizada, estupor y coma.
La ataxia cerebelosa y la atrofia muscular con fasciculaciones
son hechos inconstantes.
Los signos focales a veces sugieren la presencia de un tumor
endocraneal. El cuadro es afebril y la muerte puede sobrevenir en
menos de un año con una media de siete meses. Es importante
desde el punto de vista clínico diferenciar este cuadro de la enfermedad
de Alzheimer y otras formas de demencias, así como
de lesiones endocraneales de tipo expansivas.
Exámenes paraclínicos
Líquido cefalorraquídeo. Es común un ligero aumento de
las proteínas. Electroencefalograma. Cambios a lo largo del
desarrollo de la enfermedad, que varían de difusos e inespecíficos
a ondas agudas y sincrónicas de alto potencial sobre un fondo
cada vez más llano.
Microbiológico. Inoculación a animales a partir de muestras
de biopsias.
Sindromogénesis y etiología
La enfermedad es causada por un agente filtrable, con capacidad
de autorréplica, trasmisible a chimpancés, monos, cobayos
y ratones. El mecanismo de trasmisión se desconoce, pero se
han notificado varios casos por yatrogenia (trasplante de córnea
y aplicación de electrodos en la corteza cerebral después de
haber utilizado los instrumentos de estas técnicas en pacientes
afectados). En otros casos se recoge el antecedente de operaciones
neurológicas y oculares unos años antes del comienzo de la
enfermedad.
Se considera que el agente filtrable probablemente sea un
virus de acción lenta y que el período de incubación puede ser de
20 años.
La lesión consiste en una degeneración cortical, preferentemente
en la corteza occipital o menos generalizada a otras zonas
corticales.
Bibliografía
Benenson, A.: El control de las enfermedades transmisibles en el
hombre. Publicación Científica No. 507 OPS/OMS 1987, p. 94.
Creutzfeldt, H.G.: Uber eine eigenartige herdformige Erkankung
des Zentralnervensystems. In: Nissl, F. and A. Alzheimer: Histologie
und Histopathologie, Jena, Fischer, Arbeit Erganzungbasband,
1921.
Heidenhain, A.: “Klinische und anatomische Untersuchungen uber
eine eigenartige organische Enkrankung des Zentralnervensystems
im Praesenium.” Z. Neurol. Psychiat., 118:49, 1929.
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SÍNDROME DEL CUERPO DE LOUIS
Sinonimia
S. de balismo. S. de hemibalismo. S. del núcleo subtalámico.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se caracteriza por movimientos involuntarios
de mayor amplitud que los coreicos, llamados balismos. Se
presentan en una parte del cuerpo (hemibalismo) o en ambas
partes. Durante los movimientos los miembros superiores son
violentamente proyectados hacia adelante, pero esto es menos
pronunciado en los miembros inferiores.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome se atribuye a lesiones contralaterales del cuerpo
de Louis producidas por: hemorragias, tumores, traumas,
etcétera.
Bibliografía
Fisher, O.: “Zur Frage der anatomischen Grundlage der Athetose
double und der posthemiplegischen Bewegungsstorung uberhaupt.”
Z. ges. Neurol. Psychiat., 7:463, 1911.
SÍNDROME DE DANDY-WALKER
Sinonimia
S. de atresia de los agujeros de Luschka y Magendie. S. de
deformidad de Dandy-Walker.
Sindromografía
Clínica
Se presentan signos de hipertensión endocraneal: vómitos,
hiperirritabilidad, convulsiones, alargamiento del cráneo, congestión
de las venas superficiales del cráneo, fontanela anterior
abombada, suturas separadas, papiledema, bradicardia y
bradipnea.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome de Dandy-Walker se debe a malformación congénita
en la que hay una expansión quística del ventrículo IV
debido a la incapacidad para abrirse los agujeros de Luschka y
Magendie. Este ventrículo está transformado en una gran cavidad
dilatada sobre la cual se encuentra el vermis cerebeloso, el
seno lateral está elevado y la tienda del cerebelo desplazada.
La obstrucción de los agujeros impide el libre flujo del líquido
cerebrospinal desde el sistema ventricular al espacio
subaracnoideo, para su posterior reabsorción, originando por
encima de ellos una gran dilatación que impide el adecuado desarrollo
del vermis cerebeloso.
Bibliografía
Dandy, W.E.: “The diagnosis and treatment of hydrocephalus due
to occlusions of the foramina of Magendie and Luschka.” Surg.
Gynec. Obstet., 32:112-124, 1921.
Walker, A. E.: “A case of congenital atresia of the foramina of
Luschka and Magendie; surgical cure.” J. Neuropath. Exp. Neurol.,
3:368-373, 1944.