Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Medulograma. Hiperplasia de los tres sistemas, con marcado
incremento de los megacariocitos, se pueden observar algunas
anormalidades.
Sindromogénesis y etiología
Probablemente se trate de una variante trombocitaria del
síndrome de Vaquez-Osler.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Epstein, E. and A. Goedel: “Hamorrhagische Thrombocythamie
bei vascularer”. Schrumpfmilz. Virch.Arch., 292:233-248, 1934.
Gunz, F.W.: “Hemorrhagic thrombocythemia; a critical review”.
Blood, 15:706-723, 1960.
SÍNDROME DE TROMBOCITOPENIA
HIPERESPLÉNICA PRIMARIA
Sindromografía
Clínica
Afecta ambos sexos, y puede presentarse en todas las edades.
Hay diversos grados de manifestaciones hemorrágicas.
Esplenomegalia.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Anemia, neutropenia.
Medulograma. Hiperplasia de los sistemas eritropoyético,
granulopoyético y megacariopoyético.
Sindromogénesis y etiología
Existe una disfunción del bazo con atrapamiento y destrucción
de plaquetas.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Cooney, D.P. and B.A. Smith: “The pathophysiology of hypersplenic
thrombocytopenia”. Arch. Int. Med.. 121:332-337, 1968.
SÍNDROME DE TROMBOCITOPENIA
TROMBOPÁTICA TIPO AUTOSÓMICA
DOMINANTE
Sinonimia
S. de distrofia trombocítica hemorrágica congénita. S. de
trombocitopenia trombopática hereditaria. S. de Bernard-Soulier.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en ambos sexos, y se manifiesta por epistaxis,
menorragia, hemorragias espontáneas en épocas tempranas de la
vida. Son raras las hemorragias profundas (intramuscular).
En casos severos hay hemorragias intracerebrales e
intraoculares. Ocasionalmente se presentan petequias.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Tiempo de coagulación normal. Tiempo de
sangramiento prolongado. Trombocitopenia. Consumo de
protrombina disminuido. Retracción del coágulo prolongado.
Prueba del lazo. Positiva.
239
Sindromogénesis y etiología
De etiología genética. Se trasmite de forma autosómica dominante.
El defecto básico no está aclarado. Se han reportado casos
asociados con autoanticuerpos plaquetarios.
Bibliografía
Bernard, J. and J.P. Soulier: “Sur une nouvelle varieté de dy strophie
thrombocytaire hemorragipare congenitale”. Bull. et Mem. Soc.
Méd. Hóp. Paris, 64:969-974, Oct. 22-29, 1948.
Quick, A.J.: Hemorrhagic Diseases and Thrombosis. ed. 2,
Philadelphia, Lea & Febiger, 1966.
Najean, Y and T. Lecompte: “Genetic thrombocytopenia with
autosomal dominant transmission: a rewiev of 54 cases”. Brit. J.
Haemat., 74:203-208, 1990.
SÍNDROME DE TROMBOCITOPENIA
TROMBOPÁTICA RECESIVA LIGADA AL SEXO
Sindromografía
Clínica
Solamente se presenta en hombres. Las mujeres portan
la trombocitopenia menor y manifiestan hemorragias moderadas. Las
hemorragias severas se ven en los hombres.
Sindromogénesis y etiología
La trombocitopenia se ha reportado asociada con reducción
del volumen plaquetario. Es un defecto genético ligado al
cromosoma de expresión recesiva.
Bibliografía
Bernard, J. and J.P. Soulier: “Sur une nouvelle varieté de dystrophie
thrombocytaire hemorragipare congenitale”. Bull. et Mem. Soc.
Méd. Hóp. Paris, 64:969-974, Oct. 22-29, 1948.
Quick, A.J.: Hemorrhagic Diseases and Thrombosis. ed. 2,
Philadelphia, Lea & Febiger, 1966.
SÍNDROME DE VAQUEZ-OSLER
Sinonimia
S. de policitemia vera. S. de policitemia esplenomegálica. S.
de Vaquez. S. de Osler. S. de policitemia rubra. S. de policitemia
mielopática. S. de eritrocitosis megalosplénica. S. de policitemia
criptogenética.
Sindromografía
Clínica
Discreto predominio en hombres. Se presenta en la mediana
o prolongada edad. Ocasionalmente en niños. Se instala de
forma insidiosa. Hay cefalea, síncopes, trastornos visuales, zumbido
de oídos, disnea al esfuerzo, prurito después del baño,
epistaxis, gingivorragias, parestesias.
Examen físico. Facies pletórica, cambios de coloración en
miembros. Equimosis de diversos tamaños. Púrpura en un 8 %
de los casos. Congestión conjuntival. Ingurgitación de venas.
Dedos en palillo de tambor. Hepatomegalia. Esplenomegalia dura
y lisa.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Hematíes entre 7-10 millones. Hemoglobina por
encima de 18-24 g %. Leucocitos por encima de 10 000. Fosfatasa