Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Estudio inmunológico. Se demuestra un fallo de la respuesta
celular.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia recesiva ligada al sexo.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Gitlin, D. and J. Craig: “The thymus and other lymphoid tissues in
congenital agammaglobulinemia”. Pediatrics, 32:517-530, 1963.
SÍNDROME DE GRANULOMA EOSINOFÍLICO
Sinonimia
S. de Lichtenstein-Jaffe.
Sindromografía
Clínica
Afecta ambos sexos y todas las edades. Al inicio puede ser
asintomático. Se caracteriza por febrículas de tipo intermitente.
Linfadenopatías recurrentes generalmente cervicales.
Manifestaciones cutáneas o exoftalmía.
Más tarde puede desarrollarse diabetes insípida.
Sindromogenésis y etiología
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Lichtenstein, L. and H.L. Jaffe: “Eosinophilic granuloma of bone
with report of case”. Amer. J. Path., 16:595-604, 1940.
SÍNDROME DE GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Sinonimia
S. de Klinger. S. de arteritis y glomerulonefritis granulomatosa.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en ambos sexos y en todas las edades con persistentes
episodios de rinitis y sinusitis, dolor en senos
paranasales, secreción purulenta o sanguinolenta por vías nasales
y ulceraciones mucosas.
Hay signos de infiltración pulmonar con cuadros de
traqueobronquitis, asma y neumonía, tos, hemoptisis y disnea.
Es rara la hipertensión arterial. En estadios avanzados se
presenta un cuadro de insuficiencia renal, además se describen
artralgias, polineuropatía, pericarditis y miocarditis y con frecuencia
hay conjuntivitis, episcleritis,escleritis, esclerouveítis.
Hay lesiones en piel (pápulas, vesículas), púrpura palpable,
nódulos subcutáneos.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel y de órganos. Aparecen lesiones
granulomatosas necróticas, vasculitis necrotizante de arterias y
venas. Trombos hialinos y fibrinoides localizados en pulmones
y riñones.
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Inmunofluorescencia. Hay depósito de IgG en la membrana
basal glomerular.
Orina. Albuminuria, cilindruria y hematuria.
Sangre. Se presenta anemia. Creatinina elevada.
Hiperglobulinemia. Eosinofilia transitoria. Eritrosedimentación
acelerada. Aumento de IgA. Factor reumatoideo elevado.
Sindromogénesis y etiología
Se considera una enfermedad por depósito de
inmunocomplejos.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Klinger, H.: “Grenzformen der Periarteritis nodosa”. Frankfurt
Ztschr. Path., 42:455-480, 1931.
Stijes, D.P.: “Granulomatosis de Wegener” Inmunología Básica y
Clínica. 5ta. ed., 1985.
Toma, G.A.: “Lethal mildine granuloma and Wegener’s
granulomatosis”. J. Laryng., 82:129-139, 1968.
Wegener, F.: “Uber generlisierte septische gefosser Krankugen”.
Verhandt. Deutsch. Path. Gesellsch., 29:202-210, 1936.
SÍNDROME DE HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
TRANSITORIA DE LA INFANCIA
Sinonimia
S. de hipogammaglobulinemia transitoria del lactante.
Sindromografía
Clínica
Afecta ambos sexos. A los 5 o 6 meses de vida normal
después del nacimiento, aparecen trastornos gastrointestinales,
infecciones recurrentes del aparato respiratorio, edemas
periorbitarios.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Hay anemia. Ausencia o disminución de las IgG,
IgM e IgA, que puede persistir hasta por 2 años. La IgG
sérica a los 5 o 6 meses de edad alcanza un valor mínimo de
350 mg/100 mL.
Sindromogénesis y etiología
Deficiencia transitoria por una retardada producción de
inmunoglobulinas, después que se produce el catabolismo de la
IgG materna adquirida por vía transplacentaria.
Bibliografía
Ammann, A.: “Enfermedades por inmunodeficiencia” Inmunología
Básica y Clínica. 5ta. ed., España, 1985.
Sell, S.: “Immunological deficiency diseases”. Arch. Path.,
86:95-107, 1968.
Ulstrom, R.A.; N.J. Smith and E.M. Heimlich: “Transient
dysproteinemia in infants, a new syndrome”. Amer. J. Dis. Child.,
92:219-253, 1956.
SÍNDROME DE INMUNOCOMPLEJOS
Sinonimia
Enfermedad por complejos inmunitarios.