Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Bibliografía
Martorell, F.: Úlcera hypertensiva. Barcelona Ed., B.T.P., 1953.
SÍNDROME DE MELEDA
Sinonimia
Mal de Meleda. S. de Mljet. S. de hiperqueratosis
palmoplantar. S. de tilosis palmoplantar. S. de queratosis
plamoplantar mutilante.
Sindromografía
Clínica
Se ve en ambos sexos y comienza en los primeros meses de
vida. Se caracteriza por un enrojecimiento de las palmas de las
manos y plantas de los pies seguido de descamación fina localizada
o difusa que se extiende progresivamente por la superficie dorsal.
El eritema se mantiene. Se acompaña de hiperhidrosis y
eccematización, con frecuencia en forma de parches y nuevas lesiones
en los miembros.
Queratinización de la piel, simétrica, difusa que comienza en
las regiones palmoplantares y en ocasiones se extiende al dorso de
esas regiones. Produce queratomas. Hay hiperhidrosis y
maceración. En las formas graves puede producirse
autoamputación.
El término queratodermia se emplea con frecuencia como
sinónimo de queratoma, hiperqueratosis, queratosis y tilosis.
El desarrollo mental es pobre y retardado.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Se encuentra acantosis marcada;
hiperqueratosis y paraqueratosis de distribución irregular e
infiltrados linfohistiocitarios en las regiones perivasculares.
Sindromogénesis y etiología
Los cambios en la cornificación de las palmas de las
manos y las plantas de los pies, con cambios ictiosiformes
en diferentes regiones, caracterizan a esta enfermedad, que
recibe este nombre por su relativa alta frecuencia por habitante
en la isla de Meleda en el mar Mediterráneo.
Se debe a una formación excesiva de queratina. Existen
dos variedades:
− Adquirida. Queratodermia climatérica y queratoma plantar
surcado. También se observa en otras enfermedades
(eccema crónico, psoriasis, poroqueratosis, etcétera).
− Congénita. Es la que nos ocupa. Puede verse la
queratodermia en otras afecciones también congénitas:
ictiosis, síndrome de Papillón-Lefèvre, poliqueratosis
de Touraine y el síndrome de Meleda.
En general, la causa directa de la queratodermia es la
formación excesiva de queratina en las palmas de las manos
y plantas de los pies.
Debe señalarse que Franceschetti y Schnyder han realizado
una clasificación clinicogenética de la queratodermia
hereditaria.
Se trasmite por herencia autosómica dominante.
La etiología es genética.
Bibliografía
Franceschetti, A. and U.V. Schnyder: “Attempt at clinical genetic
classification of hereditary palmo plantar keratoses whit
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consideration of associated symptoms”. Dermatologica,
120:154-178, 1960.
Islamon, T. and O. Lazovic: “Contribution á l’ étude de la maladie
de Mljet”. J. Genet. Hum., 10:172-201, 1961.
Kogoj, F.: “Die Krankheit von Mljet” (“Mal de Meleda”). Acta
Dermatovener. Stockh., 15:264-299, 1934.
Touraine, A.: “Essai de Clasification des Keratoses Congenitales”.
Ann. Derm. Syph., 85:257, 1958,
SÍNDROME DE MENDES DA COSTA II
Sinonimia
S. de eritroqueratodermia variable. S. de eritroqueratodermia
congénita progresiva y simétrica. S. de eritroqueratodermia progresiva.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en ambos sexos y comienza en los primeros
años, antes de los 3 años. Raramente más tarde. Se caracteriza
por la aparición de placas eritematosas e hiperqueratósicas
circunscritas en cualquier parte del cuerpo. Las placas pueden
tomar una configuración abigarrada de aspecto geográfico y
están claramente delimitadas. En poco tiempo, horas o días,
cambian de configuración o desaparecen por completo. Las
zonas que se afectan con más frecuencia son las superficies de
extensión de los miembros, nalgas y cara.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Se aprecia edema, infiltración celular,
hiperqueratosis y acantosis en grado variable.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia autosómica dominante. Se han reportado
dos formas clínicas: una denominada eritroderma
variabilis y otra asimétrica progresiva. Ambas parecen ser debidas
a mutaciones dominantes, aunque se ha sugerido que se trata
de manifestaciones diferentes de una entidad única.
La etiología es genética.
Bibliografía
Brown, J. and R.R. Kierland: “Erythrokeratodermia variabilis”.
Arch. Derm., 93:194-201, 1966.
MacFarlane, A.W.; S.J. Chapman and J.Z. Verbod: “Is
erythrokeratoderma one disorder? A clinical ultraestructural
study of two siblings”. Br. J. Derm., 124:487-491, 1991.
Mendes da Costa, S.: “Erythrodermia and keratodermia
variabilis in mother and daughter”. Acta Dermatovener.,
6:255-261, 1925.
SÍNDROME DE MIESCHER
Sinonimia
S. de granuloma disciforme. S. de necrobiosis maculosa.
S. de Miescher-Leder.
Sindromografía
Clínica
Predomina en mujeres de 50-75 años de edad, aunque ha
sido reportado en adolescentes. Se caracteriza por placas rojizoamarillentas
marginadas, generalmente, de forma policíclica con