Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DE REICHERT
Sinonimia
S. de la neuralgia del plexo timpánico. S. de la neuralgia del
ganglio geniculado. S. del nervio de Jacobson.
Sindromografía
Clínica
Paroxismo de dolor punzante en el meato acústico externo,
asociado con otros dolores en la cara y zona posteroauricular.
Después de la sección de este nervio se produce pérdida
unilateral de las sensaciones del velo del paladar, pared faríngea
y trompa de Eustaquio, epiglotis y el tercio posterior de la
lengua.
Sindromogénesis y etiología
La etiología se debe a irritación inflamatoria o neoplásica de
la rama timpánica del nervio glosofaríngeo (nervio de Jacobson).
Bibliografía
Reichert, F.L.: “Tympanic plexus neuralgia. True tic douloureux
of the ear or so-called geniculate ganglion neuralgia cure effected
by intracranial section of the glossopharyngeal nerve.”
J.A.M.A., 100:1744-1746, 1933.
Reichert, F. L.: “Neuralgias of the glossopharyngeal nerve with
particular reference to the sensory, gustatory and secretory
functions of the nerve”. Arch. Neurol. Psychiat., 32:1030-
-1037,1934.
SÍNDROME RETINOHIPOFISARIO
Sindromografía
Clínica
Se presenta en cualquier edad, más frecuentemente en el
sexo femenino. Se caracteriza por cefalea, vértigo y trastornos
de la visión acompañados de alteraciones típicas del campo
visual. En el fondo de ojo se observa estrechamiento de los
vasos retinianos, neuritis y atrofia del nervio óptico.
Exámenes paraclínicos
Radiología de cráneo. Alteraciones de las estructuras óseas
de la silla turca con descalcificación y osteólisis de los procesos
clinoideos posteriores.
Sindromogénesis y etiología
La sindromogénesis y la etiología no están precisadas.
Bibliografía
Lijo, Pavia J.: “Síndrome retinohipofisario tratado por la
gonadotropina sérica. Cuatro nuevas observaciones.” Rev. Oto.
Neuro. Oftal., 22:5-9, 1947.
Lijo, Pavia J. and M. Lis: “Síndrome retinohipofisario benigno.
Sobre 30 observaciones.” Rev. Oto. Neuro. Oftal., 24:41-45;
73-76, 1949.
SÍNDROME DE LA RISA ESPASMÓDICA
Sinonimia
S. de la risa forzada. S. de la risa homérica. S. de ataques
de risa.
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Sindromografía
Clínica
Debe ser considerada como un síntoma más que un
síndrome.
Se caracteriza por risa incontrolable, desproporcionada a la
causa provocadora, sin emoción ni placer.
Sindromogénesis y etiología
Se observa en esclerosis múltiple, parálisis pseudobulbar,
hemorragia intracraneal y posterior a la lobotomía de la corteza
premotora.
Bibliografía
Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology. ed. 6, Springfiel, Thomas,
1966.
Homer, in both Iliad and Odyssey: “And unextinguished laugher
shakes the skies”.
Martin, J. P.: “Fits of laughter (sharm mirth) in organic cerebral
disease.” Brain, 73:453-64, 1950.
SÍNDROME DE ROMBERG
Sinonimia
S. de Parry-Romberg. S. de trofoneurosis facialis progresiva.
S. de aplasia laminar progresiva. S. de hemiatrofia facial
progresiva.
Sindromografía
Clínica
Se afectan ambos sexos y comienza en la infancia. A veces
es precedida por un trauma o neuralgia del trigémino. El comienzo
es en el lado izquierdo (62 %) y se caracteriza por una atrofia
progresiva de piel, tejido celular subcutáneo, músculos, huesos
y cartílagos; la oreja se queda más pequeña y separada de la
cabeza, después afecta la ceja, comisura bucal y cuello, excepcionalmente
el hemicuerpo. En la zona lesionada la piel se pigmenta
asociándose a veces a vitíligo; hay alopecia circunscrita que afecta
también las pestañas y mitad interna de la ceja. Sistema nervioso:
neuralgia del trigémino, parestesias y convulsiones de
tipo jacksonianas con hemiatrofia cerebral ipsilateral o
contralateral. Ojos: enoftalmos e inclinación antimongólica del
ojo, con parálisis extrínseca, lagoftalmos y ptosis; en ocasiones
síndrome de Horner. Lesiones inflamatorias (queratitis, iritis,
iridociclitis,) y catarata. Boca: hemiatrofia del labio superior (que
deja al descubierto los dientes) y de la lengua. En la mitad de los
casos participa la rama ascendente del maxilar.
El proceso puede ser bilateral en 5-10 % de los pacientes.
Exámenes paraclínicos
Biopsia y electroencefalograma. Son útiles para establecer
el diagnóstico.
Sindromogénesis y etiología
La presencia de anticuerpos antinucleares en el suero de
las personas afectadas, sugieren que este síndrome puede ser
una forma de esclerodermia localizada.
La mayoría de los casos son esporádicos, pero algunos se
presentan en familiares y se trasmiten por herencia autosómica