Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Comúnmente existe una variante hereditaria de la hemoglobina
(Hb-S, Hb-C) demostrable por electroforesis.
Bibliografía
Colombo, B.; E. Svarch and G. Martinez: Introducción al estudio
de las hemoglobinopatías. Ed. Científico-Técnica. Ciudad de La
Habana, 1981.
Herrick, J.B.: “Peculiar elongated and sickle-shaped red corpuscles
in a case of severe anemia”. Arch. Int. Med., 6:517-521, 1910.
SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDAD
Sinonimia
S. reológico. S. de púrpura hiperglobulinémica.
Sindromografía
Clínica
Hay trastornos visuales, epistaxis, hemorragias de mucosas,
vértigo, astenia, anorexia, disnea, síncope y convulsiones.
Examen físico. En el fondo de ojo se aprecian dilataciones venosas
en forma de salchicha, hemorragias. Hay nistagmo, edemas periféricos,
disminución de la presión del pulso.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Anemia. Leucocitos normales o incremento de linfocitos.
Plaquetas normales. Determinación de la viscosidad.
Electroforesis de proteínas y otros métodos. Para determinar
proteínas anormales en el plasma.
Medulograma y biopsia de ganglio. Para descartar enfermedad
de Waldeström, linfomas.
Electroencefalograma. Muestra cambios específicos.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome se debe al incremento de la viscosidad sanguínea
secundario a la presencia de macroglobulinas u otra
disproteinemia.
Bibliografía
Fahey, J.L.: “Serum protein disorders causing clinical symptoms in
malignant neoplastic diseases”. J. Chron. Dis., 16:703-712, 1963.
Fulton, J.E.; H.J. Hurley and R. Kennedy: “Purpura
hyperglobulinemia”. Arch. Derm., 97:446-449, 1968.
Solomon, A. and J.L. Fahey: “Plasmapheresis therapy in macroglo
bulinemia”. Ann. Int. Med., 58:789-800, 1963.
SÍNDROME DE HIPOPROTROMBINEMIA
ADQUIRIDA
Sindromografía
Clínica
Se caracteriza por manifestaciones hemorrágicas por los
orificios naturales y equimosis que dependen de la magnitud
del trastorno.
Exámenes paraclínicos
Tiempo de protrombina. Prolongado.
Tiempo de coagulación. Puede estar prolongado según la
magnitud del trastorno. Cuando existe déficit de vitamina K,
hay déficit de protrombina y de los factores plasmáticos II, VII, X.
En casos de hepatopatías hay déficit de protrombina y de
los factores II, V, VII, X y ocasionalmente el IX.
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Cuando se usan anticoagulantes tipo Dicumarol, hay déficit
de protrombina, factores VII y a veces discretamente IX y X.
Sindromogénesis y etiología
Se debe a una deficiencia de vitamina K, hepatopatías, uso
de anticoagulantes tipo cumarínicos.
Bibliografía
Josso, F.; O. Prou-Wartelle and J.P. Soulier: “Etude d’un
Casd’Hypoprothrombinemie congenitale”. Nouv. Rev. Fr.
Hemat. 2:647-672, 1962.
Ratnoff, O.D.: “Hereditary Disorders of Hemostasis”. In Stambury,
J.B.; J.B. Wyngarden and D.S. Frederickson: The Metabolic
Basis of Inherited Disease. ed. 2, New York, McGraw Hill,1966.
SÍNDROME DE HIPOPROTROMBINEMIA
CONGÉNITA
Sinonimia
S. de deficiencia del factor II de la coagulación. S. de deficiencia
de protrombina.
Sindromografía
Clínica
Afecta ambos sexos. Se instala generalmente desde la infancia.
Presenta síntomas muy similares a los de la hemofilia clásica.
Exámenes paraclínicos
Tiempo de protrombina. Prolongado 10 % por encima del
control normal.
Tiempo de coagulación. Normal o prolongado.
Tiempo de protrombina en un solo tiempo. Prolongado.
Cuantificación del factor II. Disminuido.
Sindromogénesis y etiología
Se debe a una deficiencia de protrombina hereditaria
autosómica recesiva.
La etiología es desconocida.
SÍNDROME DE HODGKIN
Sinonimia
S. de linfogranuloma de Hodgkin. S. de linfosarcoma de
Hodgkin. S. de Pel-Ebstein. S. de Stemberg. S. de granuloma
maligno. S. de paragranuloma de Hodgkin.
Sindromografía
Clínica
Afecta ambos sexos, hombres 67 % y mujeres 37 %. Existen
tres períodos en cuanto a la edad: entre 0-14, 15-34, 50 y más.
Hay malestar general, anorexia, pérdida de peso, náuseas,
fiebre que puede ser continua, intermitente o de Pel-Ebstein,
acompañada de sudoración, prurito, tos, disfagia, intolerancia al
alcohol.
Examen físico. Palidez, linfadenopatías de localización
variable: cérvica (60-80 %), axilar (6-20 %), inguinal (6-12 %),
mediastinal (6-12 %), etcétera, al comienzo duras e indoloras.
Afectación del pulmón, pleura. Hay hepatospleno-megalia.
Hemorragias. Puede afectarse el sistema nervioso.