Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DE ATROFIA BLANCA DE MILIAN
Sinonimia
S. de atrofia blanca. S. de fibrosis progresiva con telangiectasias.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome es más frecuente en mujeres y se caracteriza
por la aparición de placas blancas con telangiectasias puntiformes
y zonas pigmentadas muy finas, que se localizan en los tobillos.
Estas lesiones pueden estar precedidas por petequias poco marcadas,
vesículas y costras. Generalmente están asociadas a incompetencia
venosa (véase síndrome de estasis en las piernas). En un
30 % de los casos estas lesiones son seguidas por ulceraciones.
Sindromogénesis y etiología
La causa puede ser un defecto circulatorio posiblemente
en relación con una capilaritis primaria. La etiología es desconocida.
Bibliografía
Milian, G.: “Les atrophies cutanées syphilitiques”. Bull. Soc.
Fr. Derm. Syph., 36:865-881, 1929.
SÍNDROME DE BAZIN
Sinonimia
S. de eritema indurado. Tuberculosis indurativa.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en mujeres jóvenes que sufren tuberculosis. La
localización más frecuente es en la pantorrilla. Se caracteriza por
lesiones induradas, eritematosas, simétricamente distribuidas y
por lo general indoloras o ligeramente sensibles, que de forma
gradual se convierten en nódulos profundos. La piel que los
cubre adquiere un color pardusco o azulado en el curso de unos
meses. Por palpación se comprueba que son blandas en su parte
central; progresan hasta llegar a la ulceración.
Estas úlceras son irregulares, están excavadas profundamente
y tienen sus bordes despegados. Cuando curan dejan cicatrices
blancas deprimidas que alternan con lesiones activas en
diferentes etapas de evolución. Su número oscila entre 2 y 3
hasta una docena y su sitio preferido es la parte inferior de la
pantorrilla.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Tubérculos de células epitelioides que se
originan en la hipodermis. A veces existen granulomas y células
gigantes. Hay engrosamiento de vénulas y arteriolas que pueden
estar ocluidas y aparecen como una masa eosinofílica rodeada
por linfocitos. En la zona infiltrada están destruidas las fibras
elásticas, el colágeno y la grasa. La atrofia de Wucher (atrofia por
reemplazo de la grasa) es seguida, a su vez, por fibrosis. Pueden
predominar las lesiones vasculares con escasa o nula presencia
de lesiones granulomatosas.
Sindromogénesis y etiología
Hasta hace poco el síndrome de Bazin se consideraba de
origen tuberculoso, producido por Mycobacterium tuberculosis.
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Actualmente algunos tienden a considerar que se trata de
una vasculitis de las arterias y venas subcutáneas con necrosis
grasa.
En realidad se considera de etiología desconocida, y el síndrome
puede deberse a lesiones tuberculosas o de otro origen.
Bibliografía
Bazin, A.P.E.: Lecons théoriques et cliniques sur la scrofule,
considérée en elle meme et dans ses rapports avec la syphilis, la
dartre et l’arthritis. II ed., Paris, A. Delahaye, 1861, p. 668.
Montgomery, H.: Dermatopathology. New York, Hoeber, 1967.
SÍNDROME DE BEAN
Sinonimia
S. de lunares de goma azules sangrantes. S. de angiomatosis
cutáneo-digestiva. S. de nevo de las vejigas azules elásticas.
Sindromografía
Clínica
Se puede observar en ambos sexos durante el estadio temprano
de la niñez. Pueden aparecer desde uno hasta cientos de
pequeños nódulos subcutáneos de consistencia semejante al caucho,
que hacen prominencia en forma de pequeños pólipos acompañados
de melena recurrente y palidez cutaneomucosa.
Este síndrome se caracteriza por:
1. Hemangiomas cavernosos cutáneos semejantes a vejigas de
goma, azuladas, que se localizan en cualquier parte del cuerpo,
incluso región subungueal.
2. Dolores nocturnos esporádicos.
3. Sudación intensa supralesional que puede ser muy intensa.
4. Hemorragias cuando coexisten hemangiomas cavernosos
intestinales, que son múltiples y sangran fácilmente. También
pueden localizarse en pulmón, hígado, riñón, peritoneo
y musculatura esquelética.
5. Se ha descrito asociación con meduloblastomas y
fibrosarcomas.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de las lesiones. Desde el punto de vista
anatomopatológico se trata de hemangiomas o hamaromas
venosos de aspecto polipoideo de la piel, intestino delgado y
colon, pulmón, riñón, peritoneo y musculatura esquelética. Ocasionalmente
se encuentran en el hígado, bazo y sistema nervioso
central.
Sangre. Anemia cuando ocurren hemorragias.
Radiología. Es posible observar lesiones en órganos afectados.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es genética monogénica y se ha comprobado que
se trasmite por herencia autosómica dominante.
Bibliografía
Bean, W.B. A. and Rathe: “ Universal angiomatosis ” . Arch. Int.
Med., 112:869-874, 1963.
Bean, W.B.: Vascular spiders and related lesions of the skin.
Springfield/III., 1985.
Walshe, M.M.; Evans, C.D. and R.P. Warin: “ Blue rubber bleb
naevus ” . Brit. Med. J., 2:931-932, 1966.