Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

derivación portocava. En otras ocasiones este cuadro de
encefalopatía se manifiesta de forma crónica, permanente, sigue
un curso oscilante en intensidad, pero progresivo e irreversible.
Tiene un gran valor la detección del aliento hepático o fetor
hepatico, que se ha descrito como un olor dulzón o a fruta en el
aliento de muchos pacientes y que guarda relación con la severidad
de la insuficiencia hepática.
En la encefalopatía hepática aguda y en la crónica
recidivante es relativamente fácil reconocer cuatro grados de intensidad
de acuerdo con la presentación progresiva de los signos
neuropsíquicos:
Etapa I. Pérdida de la afectividad, euforia, depresión, apatía,
ansiedad, confusión leve, falta de percepción, acortamiento del
lapso de atención, conducta abigarrada, patrón del sueño alterado,
asterixis, habla farfullada, apraxia constructiva, dificultad
para escribir.
Etapa II. Letargo, somnolencia, desorientación, confusión moderada,
fetor hepatico, asterixis.
Etapa III. Confusión intensa, habla incoherente, somnolencia
profunda (pero puede despertar), respuesta a estímulos, fetor
hepatico, asterixis, reflejo de prensión y de succión, rigidez de
miembros, hiperreflexia y clono.
Etapa IV. Coma profundo (no responde a los estímulos), fetor
hepatico, reflejos disminuidos, hipotonía muscular.
La presencia de diátesis hemorrágica en las enfermedades
del hígado es rara si se tiene en cuenta que el 75 % de las
hepatopatías severas tienen un mecanismo de la coagulación anormal
y el 50 % de los pacientes con cirrosis tienen una actividad
fibrinolítica aumentada; sin embargo, la hipocoagulabilidad puede
producir hemorragias severas después de un traumatismo o
procederes diagnósticos como la biopsia hepática. Solamente se
presenta diátesis hemorrágica espontánea cuando los factores
del grupo de la protrombina y el factor V se hallan por debajo del
20 % de su valor normal, lo que ocurre en las hepatitis graves y
en las etapas finales de la cirrosis hepática. También se observa
la diátesis hemorrágica cuando se asocian otros trastornos como:
trombocitopenia intensa, actividad fibrinolítica evidente o coagulación
intravascular diseminada.
La insuficiencia hepática aguda aparece como consecuencia
de la necrosis masiva o submasiva aguda del hígado, o por un
deterioro súbito y severo de las funciones de las células hepáticas.
Recientemente se realizó un estudio en el Kings College
Hospital de Londres y se definieron varios conceptos acerca del
síndrome de insuficiencia hepática aguda. Se planteó el término
de insuficiencia hepática hiperaguda para los casos en que la
encefalopatía ocurre dentro de los 7 días depués del comienzo
de la ictericia. Se sugirió el término de insuficiencia hepática
aguda, para los casos en los que el intervalo entre la ictericia y
la encefalopatía oscila entre 8-28 días; y el concepto de insuficiencia
hepática subaguda, debe aplicarse cuando la encefalopatía
ocurre entre 5-12 semanas a partir de la instauración de la ictericia.
Otros autores utilizan los términos de insuficiencia hepática
fulminante y subfulminante, el primero en aquellos pacientes
que desarrollan la encefalopatía dentro de las 2 semanas siguientes
al inicio de la ictericia y el segundo para describir los casos
en que el intervalo se sitúa entre 2-12 semanas.
Para la mayoría de los hepatólogos el concepto de insuficiencia
hepática aguda lleva implícito la presencia de encefalopatía
hepática, sin embargo, otros amplían el concepto a todos los
casos de hepatopatías agudas en los que la concentración de
protrombina o el factor V sea inferior al 50 % de lo normal y
emplean los términos de fulminate o subfulminate tan pronto se
instala la encefalopatía.
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Siempre se ha considerado como requisito para plantear
insuficiencia hepática aguda, la ausencia de historia de hepatopatía
previa, sin embargo, actualmente se sabe que la insuficiencia
hepática aguda constituye una de las formas de presentarse la
enfermedad de Wilson y la hepatitis crónica activa autoinmune.
El diagnóstico del síndrome de insuficiencia hepática aguda
se basa en la presencia de las dos manifestaciones principales del
fallo hepático agudo: la encefalopatía hepática y el descenso de
la tasa de protrombina por debajo del 50 %.
El cuadro clínico suele iniciarse de forma brusca, por: ictericia,
instauración de la encefalopatía hepática , seguidas del
resto de los síntomas y signos descritos en la forma crónica y de
las alteraciones biológicas que describiremos posteriormente.
Merece destacarse la extrema rapidez con que se puede
pasar de grados ligeros a grados profundos en la encefalopatía,
que puede llegar al coma en pocas horas.
Un dato muy importante al examen físico es la reducción
del tamaño del hígado que implica a veces la desaparición de la
matidez hepática.
El fallo hepático agudo condiciona la aparición de las
siguientes complicaciones que forman, por supuesto, parte del
cuadro clínico:
1. Hemorragias por lo general digestivas, espontáneamente o al
menor traumatismo o proceder diagnóstico.
2. Insuficiencia renal, en más de la mitad de los pacientes, ya sea
una insuficiencia renal funcional o una necrosis tubular aguda.
3. Infecciones bacterianas, generalmente, causadas por bacilos
gramnegativos y que afectan las vías respiratorias, renales o
son generalizadas.
4. Insuficiencia respiratoria por infecciones o por distress respiratorio.
5. Edema cerebral, sobre todo en pacientes jóvenes con
encefalopatía grado IV, que se manifiesta por convulsiones
tonicoclónicas, rigidez muscular generalizada, hipertensión
arterial, hiperventilación importante e hipertermia sin causa
aparente. El fondo de ojo es, en general, normal.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Aminotransferasas y bilirrubina. Existe un comportamiento
muy peculiar entre ellas, que obedece a la lesión
anatómica (extensa necrosis de los hepatocitos), como ocurre en
la hepatitis fulminante con necrosis masiva o submasiva. En
estos casos las aminotransferasas están muy elevadas al inicio
del cuadro clínico, con frecuente inversión del índice
ASAT/ALAT, pero evolutivamente los valores descienden de
forma rápida y esta caída se acompaña de una notable elevación
de la bilirrubina a expensas de fracción directa o conjugada.
Factores de la coagulación. Disminución de la concentración
plasmática, como expresión del fallo en la función de síntesis,
especialmente de los factores I, II, V, VII, IX y X. Esto
conduce a una prolongación del tiempo de protrombina.
Proteínas plasmáticas. Hipoalbuminemia, asociada a
hiperglobulinemia, con inversión de la relación serina/globulina
(hallazgo característico de la insuficiencia hepática crónica); o
hipoalbuminemia sola, propia del fallo hepático agudo.
Hipoglucemia. Alteración importante en estos casos.
Ionograma y gasometría. Trastornos del equilibrio
electrolítico y acidobásico. Los más importantes son: la
hipopotasemia y la alcalosis respiratoria, aunque en los casos
más graves aparece acidosis metabólica.
Amoniaco. Elevado en sangre, aunque no hay correlación
entre el grado de elevación y la intensidad de la encefalopatía.
Electroencefalograma. Desaparición progresiva de la actividad
alfa normal con aparición de actividad lenta con ondas
trifásicas.