Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Bibliografía
Gilles de la Tourette, C.E.A.B.: “Étude sur une affection nerveuse
caractérisée par l’incoordination motrice, accompagnée
d’echolalie et de coprolalie.” Arch. Neurol., 9: 19-42e 158-200,
Paris 1885.
Trousseau, A.: Clinique médicale de l’Hotel-Dieu de Paris. vol. I,
1873, p.855.
SÍNDROME DE GUNN (MARCUS)
Sinonimia
S. de pestañeo-mandibular.
Sindromografía
Clínica
Se presenta desde el nacimiento, con moderada ptosis de
uno de los párpados cuando se abre la boca. La mandíbula tiene
una desviación lateral, hacia el lado opuesto de la ptosis y resulta
una elevación del párpado superior con abertura de la fisura
palpebral. Cuando es adquirido puede aparecer a cualquier edad.
Sindromogénesis y etiología
Puede ser congénito o en algunos casos adquirido.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Gunn, R. M.: “Congenital ptosis with peculiar associated
movements of the affected lid”. Tr. Ophthal. Soc. U. Kingdom,
3:283-286, 1883.
Mohan, H.; A. N. Gupta and S. K. Jain: “Marcus Gunn phenomenon
with pardoxical oculo-palpebral movements.” Br. J. Ophthal.,
51:780-782, 1967.
Wartenberg, R.: “Winking-jaw phenomenon.” Arch. Neurol.
Psychiat., 59:734-753, 1948.
SÍNDROME DE HALLERVORDEN-SPATZ
Sinonimia
S. de degeneración pigmentaria del globo pálido. Status
desmielinisatus del pálido de C. y Vogt. S. de estado pigmentado
de Helfand.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome aparece aproximadamente entre los 7-10 años
de edad. Es más frecuente en el sexo masculino. Se presenta con
un incremento gradual de la rigidez de todos los miembros comenzando
por los inferiores, inversión de los pies (pie cavo),
posturas distónicas, temblor, atetosis, a veces existe hiperreflexia
y signo de Babinski. Hay disartria (lenguaje monótono e ininteligible),
la facies adopta una expresión fija. Existen trastornos del
intelecto que conducen a la demencia. Retinitis pigmentaria (en
ocasiones). Se ha descrito atrofia óptica.
Exámenes paraclínicos
No hay ninguna prueba bioquímica que corrobore el diagnóstico.
No se han encontrado anomalías en la concentración
sérica de hierro y en sus metabolitos.
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Sindromogénesis y etiología
En la patogenia de este síndrome puede estar involucrado
el sistema dopamina-neurome-lanina.
Tiene una etiología genética con herencia autosómica
recesiva. El defecto básico se desconoce.
Bibliografía
Elejalde, B. R.; M. M. Elejalde and F. López: “Hallervorden-Spatz
disease.” Clin. Genet, 16:1-18, 1979.
Hallervorden, J.: Die degenerative diffuse sklerose. In Lubarsch,
O.; F. Henke, and R. Rossie, (eds.): Handsbuch der speciellen
pathologischen Anatomie und Histologie. Berlin, Springer-
-Verlag, vol. 13, 1957, pp. 716-782.
SÍNDROME DE HEMATOMA SUBDURAL AGUDO
Sindromografía
Clínica
El síndrome se establece después de un trauma craneal, en
ocasiones con pérdida transitoria de la conciencia y se manifiesta
por: cefalea, somnolencia, agitación, lentitud mental y confusión
que van empeorando progresivamente, hasta llegar al coma.
Examen físico. Los signos principales son: pupila dilatada unilateral,
pérdida del reflejo corneal, congestión de las venas del
fondo del ojo, hemiparesia progresiva del brazo y de la pierna
contralateral a la localización del hematoma.
El pronóstico es malo con elevada mortalidad, que alcanza
el 75-90 % incluso cuando se evacua el coágulo. Es fundamental
el diagnóstico y la intervención quirúrgica precoces.
Exámenes paraclínicos
Tomografía axial computadorizada. Puede demostrar la
lesión en gran parte de los casos.
Arteriografía. Demuestra la desviación de las estructuras
centrales por la compresión del hematoma que se comporta
como un tumor cerebral.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome es producido por un trauma craneal que origina
acumulación de sangre en el espacio subdural debido, al desgarro
o laceración de las venas corticales en su trayecto hacia el seno
longitudinal superior.
Bibliografía
Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology, ed. 6, Thomas, Springfield,
1966.
Jennett, B. and G. Teasdale: Management of head injuries. Davis,
Philadelphia, 1985.
Miller, A. D.: “Acute traumatic midbrain hemorrhages.” Ann.
Neurol., 18:80, 1985.
Wilkins, R. H. and S. S. Reganchary (eds.). Neurosurgery (vol.2)
New York, McGraw Hill, 1985. pp:1531-1693.
SÍNDROME DE HEMATOMA SUBDURAL
CRÓNICO
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se presenta en niños y adultos, especialmente
en alcohólicos. Los síntomas se inician semanas o meses después
de un trauma craneal moderado o severo. Es de progresión