Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Exámenes paraclínicos
Radiología. Se comprueban las alteraciones óseas que originan
las deformidades señaladas.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia autosómica dominante.
La etiología es genética, pero el defecto básico se desconoce.
Bibliografía
Leri, A.: “Une Dystrophie osseuse géneralisée et hereditaire la
plenosteose familiale”. Press. Méd., 30:13-16, 1922.
SÍNDROME DE LEWIS-BESANT
Sinonimia
S. de distrofia muscular congénita localizada.
Sindromografía
Clínica
Han sido reportados casos en niñas, así como niños muertos
en temprana edad con un cuadro de insuficiencia respiratoria.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Lewis, A.J. and D.F. Besant: “Muscular dystrophy in infancy”. J.
Pediatr., 60:376-384, 1962.
Zellweger, H.; A. Afifi; W.F. McCormick and W. Mergner: “Benign
congenital muscular dystrophy”. Clin. Ped., 6:655-663, 1967.
SÍNDROME DE MAFFUCCI
Sinonimia
S. de discondroplasia con hemangioma. S. de condrodistrofia
con hamartoma. S. vascular. S. de Kast.
Sindromografía
Clínica
Los pacientes son asintomáticos al nacimiento. Durante la
niñez aparecen deformidades de los huesos y articulaciones.
Afecta ambos sexos. No hay historia de dolor. Hay hipotensión
ortostática en posición sentada o de pie. Se presentan fracturas
a los traumatismos mínimos.
Examen físico. Antes de la pubertad aparecen nódulos en
los dedos de los pies, posteriormente se producen tumores en
los huesos cilíndricos, de distribución simétrica. En el tejido
subcutáneo y tejido blando aparecen hemangiomas. No hay compromiso
visceral.
Exámenes paraclínicos
Radiología. Survey óseo.
Arteriografía y venografía.
Biopsia de piel y huesos.
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Sindromogénesis y etiología
Hay una combinación de hemangiomatosis y encondromatosis
y no parece ser hereditaria.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Elmore, S.M. and W.C. Cantrell: “Maffucci’s syndrome”. J. Bone
Joint Surg., 48A:1607-1613, 1966.
Maffucci, A.: “Di un caso di encondroma ed angoima multiplo.
Contribuzione alla genesi embrionale del tumori”. Movimento
Medico-Chirurgico, 3:399-412, 1881.
SÍNDROME DEL MANGUITO
MUSCULOTENDINOSO DEL HOMBRO
Sindromografía
Clínica
Por lo general, hay historia previa de trauma en el hombro.
El paciente refiere sentir un estallido, acompañado de dolor
súbito, frecuentemente seguido de un período asintomático y
posteriormente recurrente que trae como consecuencia la imposibilidad
de elevar el brazo o de iniciar la abducción.
Pueden existir síntomas crónicos, dados por enrojecimiento
del hombro, impotencia funcional para la motilidad y
malestar por las noches al volverse de ese lado.
Examen físico. Pueden observarse cambios localizados de
la coloración de la piel, adolorimiento del hombro y crepitación.
Exámenes paraclínicos
Exámenes radiográficos. Son negativos.
Sindromogénesis y etiología
Se produce un desgarro del manguito musculoesquelético
del hombro con lesiones del tejido blando periarticular
ocasionado por traumas.
Bibliografía
Hollander, J.L.: Arthritis and allied conditions. 7 ed., Philadelphia,
Lea & Febiger, 1966.
SÍNDROME DEL MANUBRIO ESTERNAL
Sindromografía
Clínica
Se puede presentar en pacientes con artritis reumatoidea o
sin cambios en las articulaciones.
El paciente refiere dolor por encima o a cada lado del
manubrio esternal. El dolor se produce o agrava por el esfuerzo
de caminar, subir escaleras, toser, etcétera.
Examen físico. Sensibilidad y ocasionalmente edema de
la articulación del manubrio esternal que se alivia con la infiltración
de procaína.
Exámenes paraclínicos
Radiología. Ocasionalmente hay ligeros cambios de la articulación
del manubrio. Gereralmente no hay cambios.
Electrocardiograma. Normal.