Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Examen físico. Obesidad de cara, cuello (“nuca de búfalo”)
y tronco, facies pletórica (“cara de luna”) con mejillas rosa-
-carmín, estrías purpúricas en abdomen y miembros inferiores,
equimosis, edema periférico, hirsutismo, hipertensión,
cardiomegalia.
Exámenes paraclínicos
Orina. Glucosuria, aumento de 17-cetosteroides y 17-
-hidroxicorticoides.
Sangre. ACTH disminuida, aumento de 17-hidroxicorticoides,
disminución de eosinófilos y linfocitos, aumento
de neutrófilos y hematíes. Hiperglucemia insulinorresistente,
hipercolesterolemia.
Estimulación con ACTH. Falta de respuesta si el tumor
es maligno, normal si es un adenoma benigno.
Respuesta a la metopirona. Insuficiente, normal en el
adenoma benigno.
Supresión con dexametasona. Falta de respuesta, normal
en el adenoma benigno.
Radiología. Osteoporosis, nefrocalcinosis. Fracturas patológicas
con formación de grandes callos óseos. Necrosis
aséptica de las epífisis. Aplastamiento vertebral.
Urograma. Puede observarse una masa suprarrenal que se
precisa mejor con la tomografía computadorizada.
Arteriografía. Muestra el tumor.
Tomografía axial computadorizada. Muestra el tumor.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome lo causa la neoplasia adrenal con secreción
autónoma de cortisol (no dependiente de ACTH). Esto da lugar
a la supresión de la producción de ACTH y atrofia del tejido
adrenal normal. Las neoplasias pueden ser benignas o malignas
y producen el síndrome siempre que sean hipersecretoras.
También puede ser originado por trastornos de la función
hipotalámica, hiperplasia corticosuprarrenal, tumores no
suprarrenales ni hipofisarios con producción ectópica de ACTH,
o ACTH-like (neoplasias pulmonares y prostáticas).
En la literatura se reserva el nombre de enfermedad de
Cushing para los adenomas basófilos de la hipófisis.
La causa más frecuente de síndrome de Cushing es la
iatrogenia originada por la administración prolongada e
inapropiada de esteroides adrenales.
ENFERMEDAD DE CUSHING
Sindromografía
La clínica es igual que la descrita en el síndrome de Cushing
por neoplasias adrenales.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Aumento de ACTH o secreción prolongada durante
el día; aumento de 17-hidroxicorticoides. Alteraciones
hematológicas y bioquímicas (ver síndrome de Cushing por
neoplasias adrenales).
Orina. Ver síndrome de Cushing.
Prueba de estimulación con ACTH. Aumento de tres a
cinco veces de los 17-hidrocorticoides urinarios.
Respuesta a la metopirona. Cualitativamente normal.
Supresión con dexametasona. Hay respuesta solamente
con altas dosis.
Tomografía axial computadorizada. Silla turca aumentada
de tamaño.
161
Sindromogénesis y etiología
Inapropiados niveles de ACTH producidos por tumores
basófilos de la hipófisis que da como resultado una hiperplasia
suprarrenal con aumento en la producción de corticoides.
Bibliografía
Cushing, H.: “The basophil adenomas of the pituitary body and
their Clínical manifestations (pituitary basophilism)”. Bull.
Johns Hopkins Hosp., 50:137-195, 1932.
SÍNDROME DE ACTH ECTÓPICO
Ver síndrome de Cushing.
Sindromografía
Clínica
Debilidad, fatigabilidad, oligomenorrea en mujeres. Síntomas
debidos a ACTH producida por el tumor (pulmón,
páncreas).
Examen físico. Equimosis, edema. Muchos de los signos
del síndrome de Cushing no llegan a producirse por el curso
rápido de la enfermedad; la obesidad típica habitualmente no
llega a desarrollarse, la hipertensión se observa sólo en algunos
casos.
Exámenes paraclínicos
Sangre. ACTH elevada, cortisol elevado.
Orina. 17-cetosteroides y 17-hidroxicorticoides aumentados;
otros cambios típicos se deben a la excesiva producción de
cortisol y cambios debidos al tumor primario.
Estimulación con ACTH. Respuesta variable de acuerdo
con los niveles de ACTH circulante.
Respuesta a la mepirapona. Variable de acuerdo con los
niveles de cortisol circulante.
Supresión con dexametasona. Respuesta negativa aun con
dosis altas.
Sindromogénesis y etiología
Se debe a la producción de una sustancia proteica similar a
la ACTH por tumores: del pulmón, lo más frecuente, casi siempre
carcinoma de células en avena, páncreas, mamas, próstata,
paratiroides, tiroides, ovarios, simpaticoblastoma y timo.
La sustancia similar al ACTH induce hiperplasia adrenal.
Se considera entre los síndromes paraneoplásicos.
Bibliografía
Brown, W.H.: “A case of pluriglandular syndrome”. Lancet,
2:1022-1023, 1928.
Liddle, G.W.; J.R. Givens; W.E. Nicholson, et al.: “The ectopic
ACTH syndrome”. Cancer Res., 25:1057-1061, 1965.
Strott, C.A.; C.A. Nugent and F.H. Tyler: “Cushing’s syndrome
caused by bronchial adenomas”. Amer. J. Med., 44:97-104, 1968.
SÍNDROME DE DE TONI-DEBRÉ-FANCONI
Sinonimia
S. de De Toni-Fanconi. S. de Fanconi-De Toni-Debre. S. de
osteonefropatía hipoclorémica. S. de osteonefropatía glucosúricahipoclorémica.
S. de aminodiabetes. S. de raquitismo renal-