Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

un centro atrófico. Estas formaciones son induradas y se localizan
en la cara dorsal de las manos, antebrazos y parte anterior de
las piernas. La pared abdominal y la torácica pueden estar tomadas
también.
Exámenes paraclínicos
Test de Kweim.
Biopsia cutánea. Infiltración granulomatosa con células
gigantes; estas lesiones comienzan alrededor de los vasos y terminan
por obliterarlos.
Sindromogénesis y etiología
Es un síndrome muy controvertido, en algunos casos se ha
confirmado una sarcoidosis, de ahí el valor de realizar el test de
Kweim para eliminar esta afección.
Bibliografía
Miescher, G.: “Nekrobiosis maculosa”. Dermatologica, 98:199-204, 1949.
SÍNDROME DE MORFEA
Sinonimia
S. de morfea localizada. S. de esclerodermia generalizada.
Sindromografía
Clínica
Más frecuente en mujeres que en hombres en proporción
3:1 y comienza generalmente en la segunda a cuarta décadas. Se
caracteriza por migrañas, artralgias, dolor abdominal en 15 % de
los pacientes. Dolor articular en 40 % de los casos.
Examen físico. Se han considerado 5 variedades:
1. Placas, generalmente, múltiples, asimétricas (2-15 cm de
diámetro); zonas de induración de la piel que en unos meses
se vuelven lisas, lustrosas, sin vellos ni secreción
sudorípara. Son de color marfil. Se pueden desarrollar vesículas,
hemorragias y telangiectasias. Existe hipoestesia
en esas zonas. Puede afectar el tronco, cara y áreas
genitales.
2. Lesiones mayores y menos numerosas, similares al síndrome
de máculas blancas (véase).
3. Lesión lineal generalmente simple, en ocasiones bilateral.
La lesión aunque es lineal es igual a las lesiones descritas
con anterioridad.
4. Esclerodermia frontoparietal, igual al síndrome en coupe de
sabre. La lesión de esclerodermia lineal afecta el frontal y el
parietal, la región de la cara y el cráneo y se asocia en menor
o mayor proporción con cambios atróficos subcutáneos.
5. Grandes placas generalizada que aparecen en el tronco y a
veces en todo el cuerpo. La cara pierde su expresión y hay
contracturas.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. La epidermis es normal o atrófica. La
dermis, edematosa con degeneración de la colágena y moderada
infiltración linfocítica perivascular. Hay reducción de fibras elásticas,
atrofia de folículos pilosos y glándulas sudoríparas.
Radiología. Anormalidades de la columna en un 47 % de
los casos.
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Sindromogénesis y etiología
En ocasiones, al comienzo se asocia con traumatismos,
embarazo o menopausia, pero no ha sido establecida una relación
evidente. Se ha demostrado que no existe aumento de las
fibras colágenas, sino un incremento de hexosaminas ligadas al
colágeno.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Dilley, J.J. and H.O. Perry: “Bilateral linear scleroderma en coupe
de sabre”. Arch. Derm., 97:688-689, 1968.
Fagge, C.H.: “On keloid scleriasis, morphoca and some allied
affections”. Guy’s Hosp. Rep., 13:255-328, 1868.
SÍNDROME DE MUCHA -HABERMAN
Sinonimia
S. de pitiriasis liquenoide. S. de parapsoriasis glutática. S.
de parapsoriasis varioliforme. S. de Wise.
Sindromografía
Clínica
Predomina en hombres y, por lo general, comienza en la adolescencia
y en el adulto joven, raramente en niños. En los adultos adopta
la forma crónica y en los niños la forma aguda.
Forma aguda. Generalmente está precedida de manifestaciones
sistémicas ligeras durante 2-3 días: fiebre, malestar general,
cefalea, inflamación de las articulaciones con artralgias, erupción.
Comienzan después, en forma repentina, lesiones papulosas,
edematosas, rojizas o rojo-parduscas con vesículas en su centro
y necrosis hemorrágica alrededor, que dejan una ulceración
cicatrizal costrosa. Las lesiones vesiculosas no son comunes,
pero son de gran valor diagnóstico y están situadas profundamente.
Son muy llamativas las lesiones papulonecróticas con costras
pardo-negruzcas y excoriaciones hemorrágicas. Después aparece
el exantema de Cura, que deja cicatrices uniformes,
pigmentadas, deprimidas y varioliformes.
La localización habitual es en la parte anterior del tronco,
las superficies de flexión de los miembros superiores y las axilas.
No se afectan las palmas de las manos o plantas de los pies ni las
mucosas.
Forma crónica. Se presentan pápulas liquenoides pequeñas
de color pardo. Las costras no son frecuentes ni la descamación.
La afección dura de 4 semanas a 6 meses y además de las
cicatrices pueden apreciarse a veces placas leucodérmicas transitorias
en las dos formas descritas. Algunos casos tienen crisis
recurrentes durante años.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Varía con el estadio de las lesiones. Al
comienzo pueden apreciarse infiltración linfocítica, dilatación de
capilares y proliferación endotelial, así como cambios necróticos.
En los estadios crónicos son muy semejantes a las lesiones producidas
por el eccema o la psoriasis, por lo cual algunos la han
considerado como una forma de parapsoriasis.
Sindromogénesis y etiología
Esencialmente es una vasculitis cuya etiología puede ser
viral o alérgica.