Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

alcalina por encima de los valores normales. Plaquetas
incrementadas a más de 3-6 millones. Incremento de la viscosidad.
Volemia aumentada. Ácido úrico normal o elevado.
Biopsia de médula. Médula hipercelular con hiperplasia
de los tres sistemas.
Orina. Normal o raramente proteinuria.
Sindromogénesis y etiología
Forma parte de los síndromes mieloproliferativos.
La etiología es desconocida aunque se han reportado casos
familiares y se sugiere una etiología genética.
Bibliografía
Osler, W.: Chronic cyanosis with polycythemia and enlarged spleen
a new clinical entity. Amer. J. Med. Sci., 126:187-201, 1903.
Vaquez, H.: "Sur une forme spéciale de cyanose sáccompagnant
d’hyperglobulie excessive et persistente". Compt. Rend. Bull.
Med. Par., 44:384-388, 1892.
SÍNDROME DE WALDENSTRÖM I
Sinonimia
S. de púrpura hiperglobulinémica. S. de púrpura primitiva
disproteinémica.
Sindromografía
Clínica
Púrpura crónica micromacular especialmente en las piernas,
con manchas hiperpigmentadas a consecuencia de la
extravasación sanguínea. No se observan hemorragias en las
mucosas.
Afección de curso crónico relativamente benigna, recidivante
en dependencia de la enfermedad de fondo. Prueba de Rumpel-
-Leed positiva.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Tiempo de sangramiento y de coagulación normales.
Trombocitemia normal. Eritrosedimentación aumentada.
Marcado aumento de la fracción gamma de las globulinas séricas.
Sindromogénesis y etiología
Se plantea la posibilidad de una disproteinemia o
paraproteinemia en el curso de una enfermedad de fondo, con el
consecuente daño capilar.
Bibliografía
Waldenström, J.: “Zwei interesante Syndrome mit Hyperglobulinämia
púrpura hyperglobulinemica und Makroglobulinämie”.
Schweis. Med. Wschr., 78:927, 1948.
SÍNDROME DE WALDENSTRÖM II
Sinonimia
S. de macroglobulinemia idiopática. S. de macroglobulinemia
primaria.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en la mediana edad. Ambos sexos son afectados.
El paciente refiere astenia, pérdida de peso, infecciones a
repetición, trastornos visuales, manifestaciones hemorrágicas.
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Examen físico. Disnea, palidez, microlinfadenopatías,
hepatosplenomegalia variable. Fondo de ojo: se observan venas
en forma de racimo de salchichas (fundus paraproteinémico).
Acrocianosis.
Evolución casi siempre letal.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Anemia, leucopenia y trombocitopenia. Fenómeno
de Rouleaux. Test de SIA y de formol-gel, positivos.
Hipergamma monoclonal (Componente “M”).
Macroglobulina en la ultracentrifugación. Disminución del resto
de las inmunoglobulinas. Eritrosedimentación acelerada.
Medulograma. Aumento de células plasmáticas y linfocitos
adultos.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome puede ser primario, asociado a una proliferación
linfocítica; o secundario, asociado a linfomas, colagenopatías,
infecciones crónicas.
Bibliografía
O’Reilly, R.A. and M.R. MacKenzie: “Primary macrocryogelglobulinemia.
Remission with adrenal corticosteroid therapy”.
Arch. Int. Med., 120:234-238, 1967.
Waldenström, J.: “Incipient myelomatosis or ‘essential’
hyperglobulinemia with fibrinogenopenia- a new syndrome?”.
Acta Medica, Scandinav., 117:216-247, 1944.
SÍNDROME DE WIDAL-RAVAUT
Sinonimia
S. de Jaffe-Gottfried-Bradley. S. de anemia hemolítica no
esferocítica.
Sindromografía
Clínica
El síndrome afecta ambos sexos. Se instala en la infancia.
Se caracteriza por hemólisis crónica. Tiene además diferentes
etapas de comienzo, pero generalmente se presenta durante la
infancia y la niñez.
Se han reconocido diferentes síndromes por deficiencia: de
glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa, de piruvatoquinasa, de
glutationreductasa, de glutatión, de triosafosfatoisomerasa, de
formiminotransferasa, de Jaffe-Gottfried-Bradley, de Bassen-
Kornzweig, y otros.
Estos términos son considerados como un grupo de
síndromes con diversos grados de anemia hemolítica, cuya característica
es que no se benefician o lo hacen poco tras la
esplenectomía.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Anemia moderada, reticulocitosis. Hiperbilirrubinemia
moderada. Fragilidad osmótica disminuida, autohemólisis
ligeramente incrementada que se corrige mediante la adición de
glucosa. Enzimas eritrocitarias normales.
Hay ausencia de esferocitosis o incremento de la fragilidad
osmótica.
Dacie describió 2 tipos:
Tipo I. Con macrocitosis oval. Autohemólisis que mejora con la
adición de glucosa.
Tipo II. Macrocitos redondeados, autohemólisis y mayor pérdida
de potasio que el eritrocito normal, que no se modifica con
la adición de glucosa.