Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

discuccion of primary chief-cell hyperplasia”. N. Engl. J. Med.,
270:859-865, 1964.
Goldman, L. and F.S. Smith: “Hyperparathyroidism in siblings”.
Ann. Surg., 104:971-981, 1936.
SÍNDROME DE HIPERPARATIROIDISMO
SECUNDARIO GRAVE
Sinonimia
S. de osteodistrofia renal.
Sindromografía
Clínica
Insuficiencia renal crónica avanzada como base del proceso.
Dolor óseo, calcificación ectópica y prurito. Osteomalacia,
osteítis fibrosa quística.
Exámenes paraclínicos
Debe estudiarse la función renal para detectar insuficiencia
renal crónica avanzada si ésta fuera la causa.
Sangre. Hipocalcemia, aumento de paratormona.
Sindromogénesis y etiología
La hiperplasia paratiroidea, con el aumento resultante de la
secreción de paratormona, se debe a resistencia a la concentración
normal de la hormona, que causa hipocalcemia, y ésta a su
vez estimula el crecimiento de las paratiroides y se presenta en
pacientes con insuficiencia renal, osteomalacia (deficiencia de
vitamina D) y pseudohipoparatiroidismo (respuesta deficiente
de los receptores a la paratormona).
SÍNDROME DE HIPERTECOSIS OVÁRICA
Sinonimia
S. de luteinización difusa del estroma ovárico.
Sindromografía
Clínica
Amenorrea, esterilidad.
Examen físico. Hirsutismo, ocasionalmente virilismo.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Gold, J.J.: Textbook of gynecologic endocrinology. New York,
Harper & Row, 1968, p.320.
SÍNDROME DE HIPERTONICIDAD POR
SOBRECARGA DE SOLUTOS
Sinonimia
S. de pérdida de agua-exceso de solutos.
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Sindromografía
Clínica
La misma del síndrome de pérdida pura de agua con dos
excepciones: el paciente gana peso en lugar de perderlo y está
poliúrico con hipostenuria en lugar de oligúrico.
Exámenes paraclínicos
Orina. Poliuria con baja densidad.
Sindromogénesis y etiología
Alimentación por sonda nasogástrica sin adecuado aporte
de agua. Hemorragia digestiva tratada con leche y alcalinos, sin
agua adecuadamente. Niños alimentados solamente con leche
muy concentrada. Diabéticos con poliuria o tratados con excesivo
aporte de electrólitos e insulina.
Bibliografía
Goldberger, E.: A Primer of water, electrolyte, and acid-base
syndromes. ed. 3, Philadelphia, Lea & Febiger, 1965.
SÍNDROME DE HIPERVALINEMIA
Sinonimia
S. de valinemia.
Sindromografía
Clínica
Se presenta desde temprana infancia, hay vómitos, diarreas,
insuficiente desarrollo, retardo mental, hipercinesia.
Examen físico. Hipotonía muscular, nistagmos.
Exámenes paraclínicos
Sangre y orina. Aumento de la concentración de valina.
Electroencefalograma.
Electromiograma.
Sindromogénesis y etiología
Deficiencia de la enzima que convierte la valina en su
correspondiente cetoácido.
Es un defecto de etiología genética y herencia autosómica
recesiva. El defecto básico está representado por deficiencia de
la enzima valina-transaminasa.
Bibliografía
Budd, M.A.; K. Tanaka; L.B. Holmes, et al.: “Isovaleric acidemia”.
N. Engl. J. Med., 277:321-327, 1967.
Dancis, J. et al.:“Hypervalinemia: a defect in valine transamination”.
Pediatrics, 39:813-817, 1967.
Wada, Y., et al.: “Idiopathic hypervalinemia: probably new entity
of uniform error of valine metabolism”. Tohuku J. Exper.
Med., 81:46-55, 1963.
SÍNDROME HIPOCALCÉMICO
Sindromografía
Clínica
Tetania. En niños: laringospasmo, espasmos de los músculos
faciales, parestesias, cambios del carácter, ataques asmáticos,
convulsiones.