Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Cogan, D.G. and R.D. Adams: “Type of paralysis of conjugate gaze
(ocular motor apraxia)”. Arch. Ophthal., 50:434-442, 1953.
Roth, W.: “Demonstration von kranken mit Ophthalmologie”.
Neurol. Centralbl., 20:921, 1901.
SÍNDROME DE SCHYNDER
Sinonimia
S. de distrofia cristalino-corneal. S. de distrofia
epiteliocorneal hereditaria.
Sindromografía
Clínica
Afecta a ambos sexos. Comienza en edades tempranas de la
vida. Disminución moderada de la agudeza visual.
Examen físico. El arco juvenil aparece precozmente en
forma de nube opaca, oval o anular en la parte central de la córnea
con una zona periférica clara. Progresivamente la opacidad se va
extendiendo hacia la periferia pero nunca llega a la zona límbica.
Exámenes paraclínicos
Biopsia corneal. Muestra epitelio normal y en la zona
opaca se observan cristales pequeños en forma de agujas de
composición desconocida, localizadas en la porción anterior del
estroma, posteriormente a la membrana de Bowman.
Examen con lámpara de hendidura.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia autosómica dominante.
La estiología es desconocida.
Bibliografía
Feigin, R.D. and D.B. Caplan: “Corneal opacities in infancy and
childhood”. J. Pediat., 69:383-392, 1966.
Schynder, W.: “Scheibenformige Kristallenlagerungen in der
Hornhautmitte las Erbleiden (degeneratio cristalinea corneal
hereditaria)”. Klin. Monatsbl. f. Augenh., 103:494-502, 1939.
Van Went, J.M. and F. Wibaut: “Hereditary anomaly in cornea”.
Ned. Tijdschr. Geneesk. 1:2996-2997, 1924.
SÍNDROME DE SCHWARTZ-JAMPEL
Sinonimia
S. de blefarofimosis congénito asociado con un síndrome
de miopatía generalizada. Enfermedad ósea difusa-enanismo-
-miotonía-anormalidades oculofaciales.
Sindromografía
Clínica
Baja estatura, hipoplasia de los huesos faciales, nariz pequeña.
Ojos rasgados hacia arriba, blefarofimosis, exotropía,
miopía, microcórnea. Otras anomalías: hipertricosis, aracnodactilia,
anomalías auriculares, hipoplasia de laringe, epiglotis
anormal, cuello corto, pectus carinatus, cifoscoliosis, anomalías
del acetábulo.
Exámenes paraclínicos
Enzimas séricas.
Aminoácidos urinarios.
Estudio cromosómico. Patrón normal.
Radiología. Osteoporosis.
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Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Aberfeld, D.C.; L.P. Hinterbuchner and M. Schneider: “Myotonia,
dwarfism, diffuse bone disease and unusual ocular and facial
abnormalities (A new syndrome)”. Brain, 8:313-322, 1965.
Marden, P.M. and W.A. Walker: “A new generalized connective
tissue syndrome; association with multiple congenital
anomalies”. Amer. J. Dis. Child., 112:225-228, 1966.
Schwartz, O. and R.S. Jampel: “Congenital blepharophimosis
associated with a unique generalized myopathy”. Arch.
Ophth., 68:52-57, 1962.
SÍNDROME DE SIEGRIST
Sinonimia
S. de pigmentación de vasos coroideos.
Sindromografía
Clínica
Es más frecuente en mujeres de avanzada edad. Se manifiesta
por disminución de la visión, exoftalmía, áreas pigmentadas
granulares en la coroides que sigue el trayecto de los vasos
coroideos. Hipertensión arterial.
Exámenes paraclínicos
Orina. Albuminuria.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Geeraets, W.J.: Ocular Syndromes. Philadelphia, Lea & Febiger,
1965.
Siegrist, A.: Zur Kenntniss der Arteriosclerose der Augengefasse.
IX Cong. internat. dópht. d’Utrecht., 1900. pp. 131-139.
SÍNDROME DE STRING
Sindromografía
Clínica
Aparece como una complicación de la sutura tipo “cerclaje”
usada en el desprendimiento de retina. Se presenta entre 4 a
19 días de la operación. Comienza por intenso dolor en el ojo,
edema de los párpados, proptosis del globo ocular, quemosis de
la conjuntiva, uveítis, hipertensión ocular. La córnea permanece
clara, la cámara anterior es profunda y el iris toma un color
verde.
Sindromogénesis y etiología
Complicación de la operación de cerclaje. La sutura causa
obstrucción vascular y da origen a los síntomas clínicos
La configuración del ojo es un factor predisponente.
Bibliografía
Mason, N.: “The ‘string syndrome’; seen as a complication of
Arruga’s cerclage suture”. Brit. M. Ophth., 48:70-74, 1964.