Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Sindromogénesis y etiología
Es la que corresponde a la dermatosis a la que va asociado;
debe ser diferenciado de procesos malignos, enfermedad de
Hodgkin, enfermedad de Brill-Simmerx, etcétera. La estimulación
de los melanocitos por la inflamación y el prurito produce la
deposición de melanina en la, piel y en los ganglios linfáticos.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Pautrier, L.M. and F. Woringer: “Note preliminaire sur un tableau
histologique particulier de lésions ganglionnaires accompagnant
des eruptions dermatologiques généralisées prurigineuses des types
cliniques différents”. Bull. Soc. Fr. Derm. Syph., 39:947-955, 1932.
Pautrier, L.M. and F. Woringer: “La Reticulose Lipomélanique”.
Ann. Derm. Syph., 8:257, 1937.
Pautrier, L.M. and F. Woringer: “Contribution a l’ etude de l’histophysiologie
cutanée; á propos d’un aspect histopathologique
nouveau du ganglion lymphaatique; la réticulouse lipo-mélanique
accompagnant certaines dermatoses généralisées; les échanges entre
la peau et le ganglion”. Ann. Dermat. et Syph., 8:257-273, 1937.
Schnyder, U.W. and C.G. Schirrer: “So-called, lipomelanotic reticulosis’
of Pautrier-Woringer”. Arch. Dermat. Syph., 70:155-165, 1954.
SÍNDROME DE PENFIGOIDE JUVENIL
Sindromografía
Clínica
Más frecuente en el sexo masculino antes de los 5 años de
edad. El comienzo es agudo con discretos síntomas sistémicos. Se
caracteriza por ampollas tensas de aspecto claro, de 1-2 cm, en una
piel sana de la cara, abdomen inferior, nalgas y menos frecuentemente
en los miembros. El prurito es raro. Las ampollas
persisten por largo tiempo.
Después de su disolución se curan rápido. Puede quedar
una hiperpigmentación pero no deja escara. Raramente se localiza
en las mucosas.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Eosinofilia 5-10 %.
Biopsia de piel. Demuestra que las bulas o vesículas están
situadas en la unión dermoepitelial, pero la epidermis está intacta.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Rook, A.; D.S. Wilkinson and F.J.B. Ebling: Textbook of
Dermatology. Philadelphia, Davis, 1968.
SÍNDROME DE PÉNFIGO VULGAR
Sindromografía
Clínica
Se presenta en ambos sexos en la edad media (40-60 años).
Al principio las lesiones se localizan en la boca en forma de
ampollas que se rompen y forman aftas, así como en otras mucosas
(vagina); otras veces comienza en ingles, cara, cuello, cuero
cabelludo y axilas. El líquido que se encuentra dentro de las
ampollas es claro al principio, pero más tarde se hace hemorrágico
o incluso seropurulento. Estas ampollas son tensas pero pronto
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se ponen fláccidas y se rompen dando lugar a úlceras y superficies
cruentas, exudativas, que sangran con facilidad. Las
superficies cruentas pronto se recubren, en parte, por costras
que tienen poca o ninguna tendencia a curar y que se extienden
abarcando grandes superficies por confluencia de unas con otras.
Las lesiones curadas dejan placas hiperpigmentadas con poca o
ninguna cicatriz. El signo de Nikolsky es positivo (separabilidad
exagerada de la capa exterior epidérmica por una ligera
fricción,como en el pénfigo).
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Se observa una acantólisis suprabasal,
con ampollas intraepidérmicas que desdoblan las capas de la
piel. Existen células acantolíticas.
Sindromogénesis y etiología
Se atribuye a virus o a lesión de tipo autoinmune, pues se
han detectado autoanticuerpos en las células de las lesiones.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Anderson, H. J. et al.: “Pemphigus and other diseases”. Arch. Derm.,
101:538-546, 1970.
SÍNDROME DE PERNIO
Sindromografía
Clínica
Este síndrome incluye los síndromes de: sabañones agudos,
sabañones crónicos, eritrocianosis, lupus pernio, dermatitis invernal,
pies de inmersión en frío, nombres con los que también se
conoce.
Sabañones agudos. Son más frecuentes en niños y mujeres;
generalmente estas lesiones son bilaterales y simétricas.
Existe una dermatitis azul-rojiza con discreto edema. Sensaciones
dolorosas y de quemadura en las partes expuestas a
temperaturas muy frías: dedos de pies y manos y piernas. El
estadio agudo dura alrededor de una semana y aparece una
coloración pardusca que persiste por meses. Ocasionalmente
pueden existir reacción hemorrágica y ulceraciones con o sin
infección, como complicaciones.
Sabañones crónicos. Si los episodios anteriores se repiten
se producen lesiones crónicas con fibrosis residual y atrofia
de la piel y del tejido celular subcutáneo. Durante la estación
calurosa las lesiones pueden desaparecer casi completamente.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de las lesiones. Se aprecia una angiítis con necrosis
del panículo adiposo y reacción inflamatoria crónica de los tejidos
subcutáneos. Si las lesiones son crónicas puede haber depósitos
de hierro que confieren hiper-pigmentación a esas zonas.
Sindromogénesis y etiología
Se debe a una reacción de los vasos periféricos al frío. Es
una variedad de la congelación lenta.
Bibliografía
Miller, W.: De Pernionibus. Jence, Paris, 1680.
Allen, E.V.; N.W. Barker and E.A. Hines: Peripheral Vascular
Diseases. ed. 3, Saunders, Philadelphia, 1962.