Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

coclear, entre los que se encuentran los tumores del ángulo
pontocerebeloso, aracnoiditis de la fosa posterior, meningoneuritis,
gomas y exostosis del conducto auditivo interno, así
como ciertos traumatismos craneales.
Bibliografía
Adams, Raymond D. and M. Victor: Principios de Neurología. Mc
Graw-Hill. New York , 1985.
SÍNDROME DE PSICOFONASTENIA
Sindromografía
Clínica
Este síndrome comienza frecuentemente en la adolescencia
tardía o después de un stress, profesional o personal. Por lo
general se presenta en personas cultas e inteligentes, con una
personalidad fuerte, pero a la vez son tímidos y supersensibles.
Se manifiesta por marcada sensibilidad en la garganta,
sensación de asfixia cuando comienzan a hablar, parestesias de
cabeza y cuello, sequedad o secreción excesiva de la saliva en la
boca. Resquebrajamiento de la voz y dolor en las cuerdas vocales
cuando hablan un tiempo prolongado.
Ocasionalmente se acompaña de taquicardia, palpitaciones,
y sudación.
Sindromogénesis y etiología
Se considera que este síndrome es una manifestación
neurótica, derivada de un sentimiento de imperfección.
Bibliografía
Greene, J.S.: “Psychophonastenia syndrome”. Ann. Otol. Rhin.
Laryng., 50:177-84, 1941.
SÍNDROME DE SLUDER
Sinonimia
S. de la neuralgia facial inferior. S. del ganglio esfenopalatino.
S. de neuralgia del nervio vidiano.
Sindromografía
Clínica
Se caracteriza por dolor que se inicia en el techo de las fosas
nasales en torno a los ojos, en maxilar superior y sus dientes, y
se irradia hacia atrás hacia la región temporal y el oído, así como
hacia la nuca e inclusive hasta el hombro.
Su irradiación occipital lo diferencia de la neuralgia del
trigémino. Las crisis dolorosas son recurrentes y tienen una duración
de minutos, horas o días.
Los dolores pueden hacerse más intensos por las noches
pero su irradiación no está ligada al curso de las tres ramas del
nervio vidiano.
Es frecuente que se asocie una rinitis vasomotora, flujo
lagrimal e inyección conjuntival. En este síndrome predominan
los síntomas nasales.
Sindromogénesis y etiología
Se debe a una neuralgia del nervio vidiano, ocasionada por
irritación en la mucosa de las fosas nasales y los senos adyacen-
418
tes, especialmente el seno maxilar, porción posterior del etmoides
y seno esfenoidal.
Bibliografía
Caviness, V.S. and P. O’Brien: “Headache”. New. Engl. J. Med.,
302:406, 180.
Diamons, S.: “Prolonged benign exertional headache”. Headache,
22:96, 1982.
Sluder, G.: “The role of splenopalatine (Meckel’s) ganglion in nasal
headaches”. New York Med. J., 87:989-990, 1908.
SÍNDROME DE USHER
Sinonimia
Retinitis pigmentaria y sordera sensorineural. S. de retinitis
pigmentaria- sordera.
Sindromografía
Clínica
Los pacientes afectados no presentan síntomas hasta los 6
años en que se inicia la sordera, los defectos visuales comienzan
unos años más tarde por ceguera nocturna y reducción del
campo visual. Los síntomas visuales son los que determinan
atención médica y en el curso de los exámenes paraclínicos se
detecta la sordera.
El examen ocular demuestra la retina pigmentada y puede
haber cataratas.
Algunos pacientes presentan síntomas vestibulares y pérdida
de la olfacción. Afasia y retardo mental en ocasiones.
Las variaciones clínicas han determinado que este síndrome
sea clasificado en cuatro tipos:
Tipo I. Sordera profunda con comienzo de la retinosis
pigmentaria (R.P.) a los 10 años.
Tipo II. Severa a moderada sordera con R.P. de comienzo
después de los 10 años.
Tipo III. Diagnóstico de R.P. antes que la sordera la cual es
progresiva.
Tipo IV. Posible forma recesiva ligada al cromosoma X.
La mayoria de los casos son del tipo I.
Exámenes paraclínicos
Audiometría. Diagnóstico de la sordera.
Campimetría. Defecto del campo visual.
Adaptación a la oscuridad. Defecto.
Electrorretinograma. Anormal.
Sindromogénesis y etiología
Se postula que la hipoacusia y la retinosis pigmentaria representan
un trastorno del sistema nervioso central que produce
cambios patológicos en el encéfalo y también degeneración de
los tejidos neuroectodérmicos en el órgano terminal.
La etiología es genética con heterogeneidad genética. Puede
haber relación del defecto genético para los efectos degenerativos
de las células especializadas del oído interno y de los
fotorreceptores. El defecto básico se desconoce.
Bibliografía
Davenport, S.L. et al.:“Usher syndrome in four hard-of-hearing
sibbling”. Pediatrics, 62:578-583, 1978.