Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Examen físico. No hepatomegalia ni esplenomegalia.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Hiperbilirrubinemia directa. Pruebas hepáticas
normales si no se tiene en cuenta cierto retraso en la eliminación
de bromosulftaleína, rosa de Bengala y contraste radiológico.
No es rara la hipercolesterolemia. No se comprueban signos de
hemólisis.
Orina. Bilirrubinuria.
Colecistografía. Vesícula excluida.
Biopsia hepática. Normal.No hay depósito de pigmento
en las células hepáticas. Al microscopio electrónico se pueden
observar en el hepatocito, numerosas mitocondrias gigantes con
inclusiones de estructura reticular y presencia de microvellosidades
sobre toda la membrana celular.
Sindromogénesis y etiología
Probable trastorno hepático familiar hereditario en la eliminación
de la bilirrubina, de la bromosuftaleína, rosa de Bengala
y medios radiopacos.
La trasmisión herditaria es autosómica recesiva.
Bibliografía
Rotor, A.B.; L. Manahan and A. Florentin: “Familial nonhemolytic
jaundice with direct van den Bergh reaction“. Acta Med. Philipp.,
5:37-39, 1948.
Wolkoff, A. W.; E. Wolpert, et al. “Rotor’s syndrome. A distinct
inheritable pathophysiologic entity.” Am. J. Med., 60:173-179,
1976.
SÍNDROME DE ROSENBACH
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se inicia en el tercero o cuarto decenio de la
vida y se manifiesta por sensación de ansiedad general paroxística
con angina precordial, palpitaciones, arritmia, disnea y opresión
en epigastrio. Se pueden palpar pulsaciones en el epigastrio que
a veces son visibles, hay prominencia de esa región. Bulimia
paroxística difícil de controlar. El paciente mantiene buen estado
general, aunque normalmente come poco, especialmente frutas,
alimentos fríos, agua fría.
Sindromogénesis y etiología
La etiología no es bien conocida, se considera que puede ser
debida a una excitación refleja del vago por acción sobre las
ramas gástricas, o bien que se trate de una alergia intestinal con
neurosis vagal secundaria.
SÍNDROME DE SAINT
Sinonimia
S. de la tríada de Saint (hernia diafragmática-colelitiasis-
-diverticulosis del colon).
Sindromografía
Clínica
Los síntomas están relacionados con la tríada. Síntomas de
hernia hiatal y los específicos de las colelitiasis y de la
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diverticulosis del colon. Sin embargo, el síndrome puede ser
asintomático durante mucho tiempo.
Sindromogénesis y etiología
Se discute si es un verdadero síndrome por una flaccidez
del tejido conjuntivo que origina la hernia hiatal y los divertículos
con tendencia a la litiasis vesicular; o bien una asociación casual,
ya que la colelitiasis es muy frecuente.
Bibliografía
Palmer, E.D.: “Further experiences with Sint’s triad: hiatus hernia
gall stones and diverticulosis coli”. Am. J. Med. Sci., 244:70,
1962.
SÍNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH
Sinonimia
S. de Henoch-Schönlein. S. de púrpura anafilactoide. S. de
púrpura alérgica. S. de peliosis reumática. S. de toxicosis capilar
hemorrágica.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome es más frecuente en niños y adultos jóvenes.
Raramente en personas de edad avanzada. Predomina en el sexo
masculino. El comienzo es variable: cefalea, anorexia, fiebre
moderada e irregular, dolor abdominal y/o en las articulaciones.
En ocasiones se presentan manifestaciones cutáneas como
un rash maculopapuloso debido a una vasculitis que también
puede afectar articulaciones y riñón, a veces hay hematuria. El
dolor abdominal inicia el síndrome en 35-60 % de los casos, es de
tipo cólico y se presenta casi siempre de noche. En ocasiones
puede acompañarse de vómitos, diarrea con moco y sangre o
constipación.
El síndrome tiene tendencia a la regresión y reaparición
varias veces en semanas o meses y otras veces termina por resolución
espontánea.
En contados casos puede evolucionar a la forma crónica.
Examen físico. No existe contractura abdominal. Dolores
de tipo reumático pueden afectar las articulaciones principalmente
en las piernas, con derrames periarticulares. Las manifestaciones
cutáneas más frecuentes son: púrpura, urticaria de color
amoratado, edema angioneurótico, eritema difuso, úlcera
necrótica, sobre todo en las piernas, raramente en la cavidad oral.
El sistema nervioso y otros órganos pueden estar afectados:
paresias, convulsiones, atrofia óptica, oftalmitis.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Número de plaquetas normal o muy discretamente
disminuido. Leucocitosis mínima con eosinofilia o no. Puede
presentarse crioglobulinemia. Factor reumatoideo positivo.
Eritrosedimentación acelerada.
Radiología. Al comienzo puede revelar el borde intestinal
con aspecto puntiforme y más tarde alteraciones en forma de
dedo o esfacelo de la mucosa. Estas alteraciones desaparecen
cuando el paciente se recobra.
Laparoscopia. Es decisiva para determinar el cuadro abdominal.
Muestra indemnidad de los órganos y al mismo tiempo
sufusiones petequiales características en varias asas intestinales
que explican perfectamente el cuadro clínico.