Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Sindromogénesis y etiología
Vale la pena aclarar que anetodermia significa atrofia y laxitud
de la piel y se debe a la pérdida de las fibras elásticas, sin que
se observe ninguna otra alteración importante de la piel. La atrofia
muscular ha dado origen a muchas confusiones, ya que sus
manifestaciones no están muy bien perfiladas. Se han descrito
dos síndromes que tienen lesiones similares: el de Jadassohn-
-Pellizzary y el que describimos.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Korting, G.W.; J. Cabré and H. Holzmann: “Zur Anetodermie von
Typus Schweninger-Buzzi”. Arch. Klin. Exp. Derm., 218:274-
-297, 1964.
Schweninger, E. and S. Buzzi: Multiple benigne geschwulstartige
Bildungen der Haut Internat. Atlas seltener Hautkrankht. Heft.
V. Hamburg u. Leipzig, Voss, 1891.
SÍNDROME DE SENEAR-USHER
Sinonimia
S. de pénfigo eritematoso.
Sindromografía
Clínica
Se caracteriza por la aparición de ampollas en una piel normal
que después se rompen y dejan lesiones costrosas similares
a la dermatitis seborreica. Suelen localizarse en la nariz, mejillas
(en alas de mariposa). También en orejas, es decir en lugares
similares a los que presenta el lupus eritematoso. Las lesiones
son eritematosas, de ahí su nombre, y en ocasiones
hiperqueratósicas. Pueden observarse estas lesiones en el
tronco, el pecho y los miembros. Es un tipo comparativamente
benigno de pénfigo crónico en que se mantiene la salud. A veces
se convierte en pénfigo vulgar o foliáceo.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Similar al pénfigo vulgar, pero las alteraciones
acantolíticas afectan los estratos más superficiales de la
epidermis (estrato granuloso). Se han encontrado anticuerpos en
los espacios intercelulares y en la membrana basal, lo que añade
otro eslabón entre el lupus eritematoso y esta afección.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Montgomery, H.: Dermatopathology. New York, Hoeber, 1966, p. 148.
Senear, F. and B. Usher: “An unusual type of pemphigus; combining
features of lupus erythematosus”. Arch. Derm. & Syph., 13:761-
-781, 1926.
SÍNDROME DE SÉZARY
Sinonimia
S. de la reticulosis de Sézary. S. reticulémico maligno.
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Sindromografía
Clínica
Se caracteriza por eritrodermia generalizada, esplenomegalia
y linfadenopatía superficial; las alteraciones cutáneas
van acompañadas de un intenso prurito.
La piel muestra una eritrodermia generalizada de un color
rojo vivo típico, con facies leonina, edema palpebral, ectropión,
alopecia difusa. También existe hiperqueratosis palmoplantar
y uñas distróficas. El prurito intenso con ardor, fiebre, escalofríos
y sudación profusa es muy frecuente. Además suelen
encontrarse linfadenopatías en el cuello, axilas e ingles.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Leucocitosis entre 6 000 y 30 000. En la sangre
circulante, ganglios e infiltrado cutáneo se observan células
atípicas, que contienen un núcleo grande, contorneado, con una
delgada cinta de citoplasma, en la que pueden verse vacuolas y
pseudópodos que contienen material granular PAS-positivo,
dispuesto en forma de collar. Este material es un
mucopolisacárido neutrodiastasa resistente. Estas células de
Sézary son consideradas como histiocitos gigantes.
Sindromogénesis y etiología
Se considera que este síndrome representa la fase leucémica
de la micosis fungoide. La muerte sobreviene dentro de los
5 años consecutivos a su aparición. Otros piensan que aunque
las lesiones reticuloendoteliales son similares, debe separarse
este síndrome de la micosis fungoide.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Lutzner, M.A. and H.W. Jordan: “The ultrastructure of an abnormal
cell in Sézary’s syndrome”. Blood, 31:719-726, 1968.
Sézary, A. and Y. Bouvrain: “Erythrodermie avec présence de cellules
monstrueuses dans le derme et le sang circulant”. Bull. Soc. Franc.
Derm. et Syph., 45:254-260, 1938.
Tedeschi, L.G. and D.T. Lansinger: “Sézary’s Syndrome”. Arch.
Derm., 92:257-262, 1965.
SÍNDROME DE SJÖGREN-LARSSON
Sinonimia
S. de eritrodermia ictiosiforme-diplejía espástica-oligofrenia.
Sindromografía
Clínica
No se presenta preferentemente en ningun sexo, se recoge
historia de consanguinidad entre parientes. Se caracteriza por presentar
eritrodermia ictiosiforme congénita, generalizada pero con
escasa o ninguna implicación del cuero cabelludo, pelos o uñas.
Además, existe diplejía cerebral espástica típica de la enfermedad
de Little, que se diagnostica desde los primeros días de
vida; ulceración corneal recurrente, deficiencia mental severa del
tipo de la oligofrenia (idiotas o imbéciles), epilepsia de tipo gran
mal, trastornos de la palabra y retinitis degenerativa.
Examen físico. Generalmente, son detectables desde el
nacimiento: cabello fino y normal, moderada hiperqueratosis del
cráneo y la cara, ictiosis ligera en el cuello, espalda, tronco y
miembros. Moderada hiperqueratosis en las palmas de las