Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Se inicia con rigidez y espasmos intermitentes de los
músculos del tronco y miembros que cada vez se hacen más
continuos hasta afectar los músculos de la mímica, de la
deglución y por último los músculos respiratorios, no detectándose
ninguna otra anormalidad del sistema nervioso ni del muscular.
Con frecuencia hay espasmos tetánicos dolorosos
paroxísticos, provocados por estímulos emocionales y/o físicos
que pueden ocasionar fracturas óseas. Estos espasmos desaparecen
durante el sueño. No hay trastornos sensoriales ni intelectuales.
Puede aparecer sudación profusa y taquicardia.
Exámenes paraclínicos
Orina. En el 30 % de los casos hay glucosuria.
Sindromogénesis y etiología
Desinhibición de la médula espinal de naturaleza desconocida.
La pérdida de impulsos neuronales inhibidores (de entrada)
a las células de las astas anteriores, puede producir la
descarga repetida de neuronas motoras y causar contracción
muscular dolorosa y muy intensa. Se ha valorado su relación
con el hipertiroidismo y/o trastornos hipotalámicos.
La etiología es desconocida aunque se han reportado familias
afectadas, lo que sugiere una herencia autosómica dominante.
Bibliografía
Adams, R. P.: Diseases of muscle. A study in Pathology. ed. 3 Harper
and Row, New York, 1975.
Bartholow, R.: “Aneurysms of the arteries at the base of the
brain, their symptomatology, diagnosis, and treatment”. Amer.
J. Med. Sci., 64:373-386, 1872.
Miller, F. and H. Korsvik: “Baclofen in the treatment of the stiffman
syndrome.” Ann. Neurol., 9:511,1981.
SÍNDROME DE HOMEN
Sinonimia
S. de poscontusión. S. del punch-drunk. S. del boxeador. S.
de encefalopatía de los pugilistas.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome aparece en boxeadores después de cierto
número de años en el ring (cuadrilátero). El paciente presenta
una memoria olvidadiza, enlentecimiento del pensamiento y
disartria, acompañados de movimientos lentos, burdos y poco
precisos, marcha inestable con aumento de la base de sustentación.
Exámenes paraclínicos
En ocasiones hay sordera y pérdida de la agudeza visual,
pérdida de la expresión facial, la cual es semejante a la de los
parkinsonianos.
Electroencefalograma. Ondas lentas de tipo theta y a veces
de tipo delta.
Neumoencefalograma. Dilatación de los ventrículos laterales
y un septum pelucidum excavado que los distingue de otras
formas de atrofia cerebral.
Sindromogénesis y etiología
Esta lesión cerebral se produce por efecto acumulativo de
los traumatismos cerebrales repetidos, y se observa casi exclusivamente
en boxeadores profesionales.
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Bibliografía
Homen, E.A.: Eine eigenthumliche Familien Krankheit unter der
Form progressiven Dementia, mit besanteren anatomischen.
Befund. Neurol. Zbb., 9:514-518, 1890.
SÍNDROME DE HUNT I (RAMSAY)
Sinonimia
S. del herpes zoster auricular. S. de la neuralgia geniculada.
S. del herpes zoster del ganglio geniculado. S. de Ramsay Hunt.
Sindromografía
Clínica
El síndrome de Hunt I se presenta en cualquier edad, más
frecuente en los ancianos, caracterizándose por erupción
maculopapulosa eritematosa, que evoluciona rápidamente hasta
formar vesículas y que se acompañan de dolor unilateral intenso
zonatoso en el dermatoma correspondiente (conducto auditivo
externo y meato acústico externo, membrana timpánica y pabellón
de la oreja).
Se trata de una erupción vesicular unilateral de tipo
herpetiforme que afecta ramas del nervio trigémino. Las lesiones
aparecen en la cara, boca, lengua y ojos, así como en el nervio
auditivo, afectando también el ganglio geniculado y la rama sensorial
del nervio facial.
Examen físico. Alteraciones del gusto y de la sensibilidad
en los dos tercios anteriores de la mitad de la lengua correspondiente
(ageusia e hipostesia), por irritación paralítica de las fibras
gustativas aferentes del ganglio geniculado, procedentes de
la cuerda del tímpano (nervio facial). Parálisis facial concomitante
homolateral, que se presenta al segundo o tercer día después
del zona. En ocasiones se puede observar una variedad de este
zona en el cual se asocian trastornos auditivos: zumbidos,
hipoacusia y vértigos tipo Meniere por propagación al nervio
vestíbulococlear.
Exámenes paraclínicos
Frotis de Tzanck. Se efectúa por raspado de la base de las
lesiones y demuestra la presencia de células gigantes
multinucleadas.
Anticuerpos. Pueden realizarse pruebas: contra antígenos
de membrana (FAMA), hemoaglutinación por adherencia inmune,
o el ensayo inmunoabsorbente enzimático (ELISA), que son
bastante específicas.
Estos exámenes no se hacen en la práctica rutinaria, pero
algunos centros especializados pueden hacer aislamiento del
virus en líneas celulares in vitro, o demostrar seroconversión o
incremento del título de anticuerpos del virus varicela zoster.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome es producido por una infección vírica ocasionada
por la reactivación del virus de la varicela, que se mantiene
latente en los ganglios de las raíces posteriores después de una
varicela. No se conoce bien su patogenia exacta, pero se ha postulado
que el virus se disemina en forma centrípeta por los nervios
sensitivos hacia los ganglios sensoriales, donde queda en
estado latente asociado en alguna forma a neuronas y astrocitos.
La réplica viral es activada después, en la mayoría de los casos
sin causa desencadenante obvia. Se piensa que la disminución de
la inmunidad por la edad y la falta de exposición con niños
enfermos de varicela, hace que se reactive la infección. Una vez