Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Muestra una infiltración linfocítica de la
dermis, separada de la epidermis por tejido conjuntivo normal.
En ocasiones se observa una acumulación de eosinófilos en la
periferia de las lesiones.
Sindromogénesis y etiología
Se considera como una hiperplasia benigna del tejido
reticuloendotelial de la piel, originado por traumas, picadura de
insectos, fotosensibilidad, que actuarían como factores
desencadenantes.
Bibliografía
Fendt, H.: “Beitrage zur kenntniss der sogenannten sarcoiden
Geswulsteder Haut”. Arch. f. Dermat. u Syph., 53:213-242, 1900.
Hofer, W.: “Lymphadenosis benigna cutis”. Arch. Klin, Exp. Derm.,
203:23-40, 1956.
Spiegler, E.: “Ueber die sogenannte Starkomatosiscutis”. Arch. f.
Dermat. u Syph., 27:163-174, 1894.
SÍNDROME DE STEVENS -JOHNSON
Sinonimia
S. de ectodermosis erosiva pluriorificial. S. de eritema multiforme
exudativo. S. de eritema buloso maligno. S. mucotaneocular.
Eritema multiforme buloso. Ectodermosis erosiva
pluriorificial. S. de Baader. S. de Fissinger-Rendu. S. de Neumann
II. S. de Klauder.
Sindromografía
Clínica
Se produce a cualquier edad, pero es más frecuente en la
primera y tercera décadas y hay un ligero predominio en el sexo
masculino. En un 17 % de los casos, los individuos tenían
antecedentes de buena salud y no estuvieron expuestos a
factores exógenos conocidos. En el 50 % los individuos tenían
antecedentes de sintomatología vaga de cefalea y síntomas
respiratorios altos o infecciones del tracto urinario y consumieron
alguna droga (ver etiología).
Comienzo agudo con fiebre de 39-40 0 C, cefalea, malestar y
dolor en la garganta y boca. Muy pronto los enfermos se agravan
y presentan pulso débil, taquicardia, polipnea, postración y
dolores articulares.
Este síndrome se caracteriza por vesículas que se localizan
preferentemente en la mucosa bucal, lengua y labios. Se agrava con
la presencia de pseudomembranas, pérdida de sangre, salivación y
dificultad para tragar, que dificultan la alimentación. Con frecuencia
se desarrolla una conjuntivitis bilateral, úlceras en la
córnea, epistaxis, rinitis y formación de costras en los orificios
nasales.
La cara, manos y pies están invadidos por una erupción
hemorrágica petequial o vesiculoampollar con inflamación de
casi todos los orificios naturales.
Estas ampollas se rompen y están rodeadas de un área
inflamatoria con formación en los labios de costras hemorrágicas.
Examen físico. Lesiones vesiculobullosas en la piel acompañadas
de lesiones en dos o más membranas mucosas (cavidad
oral, conjuntiva, tracto genitourinario). El signo de Nikolski es
negativo.
La lesión cutánea en forma de “iris” o “diana” es
patognomónica.
Puede durar 1-2 semanas, o a veces causar la muerte.
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Exámenes paraclínicos
Sangre. Aumento de la eritrosedimentación y de los
leucocitos.
Radiología de tórax. Con frecuencia se encuentra neumonía.
Biopsia. Hiperqueratosis, acantosis, vesículas con
eosinófilos, precipitado de fibrina, linfocitos y neutrófilos. Infiltrado
linfocítico perivascular en la dermis.
Sindromogénesis y etiología
Hay dudas si se debe a uno o múltiples factores etiológicos
(lo más aceptado): infecciosos, tóxicos, parasitarios, micóticos,
drogas, etcétera.
En algunos casos hay una correlación inequívoca con la
administración de drogas. Las más frecuentes son las sulfas y la
penicilina, aunque también se han señalado algunos sedantes.
Las infecciones virales y algunos mecanismos de tipo alérgico
han sido considerados como factores etiológicos.
Parece tratarse de una sensibilización en los pequeños vasos
sanguíneos cutáneos, para cualquiera de las variedades de
alergenos o sustancias tóxicas.
La etiología sigue siendo oscura o desconocida.
Bibliografía
Bianchine, J.R.; P.V.J. Macaraeg; L. Lasagna et al: “Drugs as etiologic
factors in the Stevens-Johnson syndrome”. Amer. J. Med., 44:390-
-405, 1968.
Stevens, A.M. and F.C. Johnson: “A new eruptive fever associated
with stomatitis and ophthalmia. Report of two cases in children”.
Amer. J. Dis. Child, 24:526-533, 1922.
SÍNDROME DE STRYKER -HALBEISEN
Sinonimia
S. de eritrodermia-anemia macrocítica.
Sindromografía
Clínica
Se caracteriza por debilidad, fatiga y prurito intenso acompañado
de lesiones en la piel en forma de parches escamosos y
eritrodermia vesicular, localizados en la cara, cuello y parte alta
del tórax.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Stryker, G.V. and W.A. Halbeisen: “Determination of macrocytic
anemia as an aid in diagnosis of certain deficiency dermatoses”.
Arch. Dermat. Syph., 51:116-123, 1945.
SÍNDROME DE SULZBERGER-GARBE
Sinonimia
S. de prurigo polimorfo. S. de dermatosis crónica liquenoide
de Sulzberger-Garbe. S. de dermatitis discoide liquenoide
exudativa. Enfermedad de Oid-Oid.