Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DE SHY-DRAGER
Sinonimia
S. de hipotensión ortostática idiopática de Shy-
-Drager. S. de hipotensión ortostática variante de Shy-Drager.
S. de insuficiencia autónoma idiopática.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en adultos. El comienzo es gradual: hipotensión
ortostática, impotencia, anhidrosis generalizada o localizada (tríada
de Bradbury-Eggleston). Trastornos esfinterianos, trastornos
visuales, rigidez, temblor, adiadococinesia, fasciculaciones, agotamiento
muscular que puede llevar a la invalidez. Ocasionalmente
disfagia. Llama la atención la ausencia de cambios
sensoriales y deterioro mental. No hay taquicardia compensadora.
Examen físico. Atrofia del iris, oftalmoplejía, hiperreflexia
osteotendinosa.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Solamente trastornos electrolíticos.
Electroencefalograma.
Electromiografía.
Orina. Excreción de esteroides.
Inyección de acetilmetilcolina. Ausencia de respuesta.
Sindromogénesis y etiología
Degeneración progresiva multisistémica del sistema nervioso.
La naturaleza inflamatoria no puede excluirse. Se ha descrito
una forma familiar de lenta evolución.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Bradbury, S. and C. Eggleston: “Postural hypotension: Report of
three cases”. Amer. Heart J., 1:73-86, 1925.
Shy, G.M. and G.A. Drager: “A neurological syndrome associated
with orthostatic hypotension”. Arch. Neurol., 2:511-527, 1960.
Sparberg, M.; K.B. Kundsen and S.T. Frank: “Dysautonomia and
dysphagia”. Neurology, 18:504-506, 1968.
SÍNDROME DE STOKES-ADAMS
Sinonimia
S. de Adams-Stokes. S. de Morgagni-Adams-Stokes. S. de
Spen. S. de bloqueo cardiaco completo.
Sindromografía
Clínica
Síncope o convulsiones precedidos por sensación de
malestar, mareos o vértigos, opresión torácica.
Examen físico. Bradicardia extrema, hipotensión
arterial, convulsiones, pérdida del conocimiento de muy corta
duración.
Exámenes paraclínicos
Electrocardiograma. Bradicardia por bloqueo
auriculoventricular completo. A veces fibrilación auricular o
asistolia.
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Sindromogénesis y etiología
Hipoxia cerebral por paro cardiaco temporal determinado
por el bloqueo.
Este fenómeno puede ser desencadenado por: influencias
nerviosas extracardiacas, que pueden tener su origen en el bulbo,
centro circulatorio o nervio vago; estímulos psíquicos.
El sustrato anatómico está constituido por una alteración
inflamatoria toxicodegenerativa o por una malformación
congénita del miocardio a nivel del septo interventricular que
produce una aplasia del fascículo de Kent.
El mecanismo más aceptado es la reducción brusca del
gasto cardiaco y de la presión arterial, que determina una hipoxia
cerebral, lo que se debe al paro cardiaco originado por el bloqueo.
Aunque el clásico se describe por bloqueo auriculoventricular
en el llamado síndrome de Stokes-Adams paralítico,
también puede producirse en el curso de otras taquiarritmias
(taquicardia paroxística supraventricular), es el llamado síndrome
de Adams-Stokes dinámico y otros como el bloqueo
senoauricular.
Se considera que la pérdida de la conciencia en el Stokes-
-Adams por bloqueo auriculoventricular puede ser ocasionada
por: 1, ausencia de un ritmo idioventricular de escape o retraso
de su puesta en marcha; 2, asistolia durante el paso de ritmo
sinusal a bloqueo completo; 3, aparición de arritmia ventricular
o fibrilación.
Bibliografía
Adams, R.: “Cases of diseases of the heart, acompanied with
pathological observations”. Dublin Hosp. Rep., 4:353, 1827.
Morgani, G.B.: De sedibus et causis morborum. Lib. 1, p. 70,1761.
Stoke, W.:“Observations on some cases of permanently slow pulse”
Dublin Quart. J. Med. Sc., 2:73-85, 1846.
SÍNDROME DE TAUSSIG-BING
Sinonimia
S. de la arteria pulmonar biventricular-transposición
vascular. S. del complejo de Taussig-Bing. S. del doble orificio
de salida del ventrículo derecho (tipo IIa de Neufeld).
Sindromografía
Clínica
Disnea de esfuerzo y cianosis desde el nacimiento.
Examen físico. Cianosis, cardiomegalia y soplo sistólico
insignificante en el tercer espacio intercostal izquierdo,
reforzamiento del segundo ruido pulmonar, dedos en palillo de
tambor, insuficiencia cardiaca terminal. Retardo en el desarrollo.
Exámenes paraclínicos
Electrocardiograma. Hipertrofia ventricular derecha con
desviación del eje a la derecha.
Radiología de tórax. Moderada a gran cardiomegalia, aumento
de la circulación pulmonar.
Angiocardiografía. Opacificación simultánea de aorta y
pulmonar a partir del ventrículo derecho, más densa la aorta que la
pulmonar. En la vista lateral la aorta se sitúa por delante de la
pulmonar.
Sangre. Policitemia, moderada.