Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

iliar primaria, verdadero síndrome de Hanot, ya que él no encontró
ninguna causa en los casos que describe; b, cirrosis biliar
secundaria cuando existe una obstrucción crónica y/o infección
de los conductos biliares principales en forma crónica, o estenosis
(colangiitis esclerosante, carcinoma de las paredes de la vía
biliar principal, pancreatitis crónica) y en los niños la atresia de
vías biliares.
Nos referiremos a la colangiitis crónica destructiva no
supurativa, síndrome de Hanot.
Clínica
Este síndrome predomina en mujeres jóvenes o de mediana
edad.
Comienza en forma insidiosa con prurito, esteatorrea, buen
estado general que se va deteriorando y progresa hacia un
estado de malnutrición con malabsorción de vitaminas
liposolubles (A,D,K). Melena y en el estadio final coma.
Examen físico. Ictericia mantenida y con coloración
verdínica, pigmentación de la piel, xantelasma, xantomas planos
o tuberosos, especialmente en palmas y codos. Linfadenopatías
generalizadas, hepatomegalia y esplenomegalia moderada. Ascitis
e insuficiencia hepática en los estadios finales acompañadas de
hígado atrófico.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Aumento de la bilirrubina, lípidos y globulinas.
Anticuerpos antimitocondriales circulantes del tipo IgG en más
del 95 % de los pacientes. Además, se descubren aumentos de
IgM y crioproteínas consistentes en inmunocomplejos capaces
de activar la vía alterna del complemento en 80-90 %.
Orina. Oscuras por bilirrubina y urobilina.
Heces. Decoloradas con aumento de ácidos grasos.
Colangiografía. Ausencia de obstrucción extrahepática.
Radiología de huesos. Osteoporosis y osteomalacia tardía.
Laparoscopia. Existe hepatomegalia de color verde más o
menos intenso y superficie granular fina. No hay signos de
hipertensión portal y el bazo está discretamente aumentado.
Con la evolución llega a formarse una cirrosis con mayor o
menor atrofia compuesta por nódulos de tamaño pequeño o
medianos, aunque el hígado sigue siendo de color verde, lo contrario
de los otros tipos de cirrosis. Ya en esta etapa aparecen
signos de hipertensión portal.
Biopsia hepática. Los hallazgos dependen del estadio
evolutivo en que se encuentre el proceso y se reconocen cuatro
etapas evolutivas.
Sindromogénesis y etiología
Se tiende a considerar entre las enfermedades por alteraciones
inmunológicas. Con frecuencia acompaña a diversas
afecciones de naturaleza supuestamente autoinmune, como el
síndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, esclerodactilia,
telangiectasia), síndrome seco (sequedad de las mucosas
ocular y bucal), tiroiditis autoinmune y acidosis tubular renal.
El descubrimiento del anticuerpo antimitocondrial en sus dos
variedades, es otro elemento a favor de esta posible patogenia.
Actualmente se conocen cuatro autoanticuerpos mitocondriales.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Hanot, V.: “Etude sur une forme de cirrhose hypertrophique du foie
(cirrhose hypertrophique vecctere chronique)”. Medical Classics,
Paris, 1875 (Thesis).
James, O. et al. “Primary biliary cirrhosis: a revised clinical
spectrum”. Lancet, 1:1278, 1981.
118
Sherlock, S.: “Primary biliary cirrhosis (chronic intrahepatic
obstructive jaundice)”. Gastroenterology, 37:574-586, 1959.
SÍNDROME HELLP
Sinonimia
S. de hemólisis-enzimas hepáticas elevadas-conteo de
plaquetas bajo. (H: hemolysis; EL: enzymes liver; LP: low
platelet).
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se presenta en la segunda mitad del embarazo
y sugiere una severa enfermedad hepática en una paciente con
hipertensión en el embarazo.
La hipertensión arterial siempre está presente desde
meses atrás, aunque las pacientes pueden estar asintomáticas;
no obstante muchas de ellas presentan dolor en hipocondrio
derecho o epigastrio acompañado de las manifestaciones
clínicas de un síndrome hemolítico ligero.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Elevación de los niveles de aminotransferasas con
valores que pueden oscilar entre 60 y 1 500 unidades.
Conteo de plaquetas: disminuido, menor de 100 000.
Biopsia hepática. Hemorragia periportal y depósitos de
fibrina. En ocasiones infiltración grasa.
La hemorragia periportal y los depósitos de fibrina no se
corresponden con el grado de esteatosis. El hígado no muestra
la disposición microvesicular grasa típica de la esteatosis aguda
del embarazo, lo que sugiere que se trata de dos entidades
diferentes desde el punto de vista de su histología.
Tampoco existe correlación entre la severidad del daño
histológico, el nivel de las enzimas hepáticas en sangre y las
manifestaciones clínicas del paciente.
Sindromogénesis y etiología
No se conoce con exactitud el mecanismo fisiopatológico
de este síndrome, pero la presencia en todos los casos de la
hipertensión arterial hace suponer que está relacionada con
ella en alguna forma, quizás por la hipoxia que causa o puede
causar esta alteración en las células hepáticas.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Barton, J.R.; C.A. Riely; T.A. Adamec, et al,: “Hepatic
histopathologic conditions does not correlate with laboratory
abnormalities in HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver
enzymes and low platelet count)”. Am. J. Obstet. Gynecol.,
167:1538-1543. 1992.
Riely, C.A.: “Hepatic disease in pregnancy”. Am. J. Med., 96
(Suppl. 1A) 185-225, 1994.
Weinstein, L.: “Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes
and low platelet count: a sever consequence of hypertension
in pregnancy” . Am. J. Obstet. Ginecol., 142:159-167. 1982.
SÍNDROME DE HEPATITIS
POR RADIACIÓN
Sindromografía
Clínica
Aparece a las 4 semanas aproximadamente después de
radioterapia sobre la zona hepática. El cuadro clínico recuerda al