Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Bibliografía
Degos, R.; R. Rabut, B. Duperrat et al.: “L’état pseudopeladique;
réflexions á propos de cent cas d ‘alopéciescica-tricielles en aires,
dápparence primitive du type pseudo-pelade”. Ann. Dermat. et
Syph., 81:5-26, 1954.
SÍNDROME DE PÚRPURA PRURIGINOSA
Sinonimia
S. de angiodermatitis pruriginosa diseminada.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome predomina en el sexo masculino, comienza
en la edad adulta, se presenta con mucha frecuencia en primavera
y verano, y se caracteriza por prurito alrededor de los
tobillos que después se va extendiendo por el resto de las
piernas y asciende por el cuerpo, con excepción de las palmas
de las manos y las plantas de los pies.
Las lesiones que provocan este prurito consisten en máculas
purpúricas puntiformes de un rojo-anaranjado que se desarrollan
completamente y pueden confluir en 2 semanas. Se observa
además edema maleolar. El prurito crónico produce liquenificación.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Se aprecia una reacción inflamatoria
perivascular en el corium superior con edema del endotelio
vascular e infiltración de células linfocitarias, histiocitos y glóbulos
rojos.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida.
Se sospecha una causa microbiana.
Bibliografía
Davis, E.: “Schoenlein-Henoch syndrome of vascular purpura”.
Blood, 3:129-136, 1948.
SÍNDROME DE QUERATODERMIA CLIMATÉRICA
Sinonimia
S. de Haxthausen.
Sindromografía
Clínica
Se ve en las mujeres climatéricas y se caracteriza por
hiperqueratosis palmar y plantar, especialmente en el borde de
los talones donde aparecen lesiones discretas, bien definidas,
regulares, redondas u ovaladas, de tamaño variable entre una
lenteja y un garbanzo. Son frecuentes las complicaciones
eccematosas. Generalmente existe obesidad e hipertensión arterial
y artritis crónica.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Histológicamente hay paraqueratosis
extensa pero sin microabscesos que son característicos de la
psoriasis, estado al cual se asemeja clínicamente con frecuencia.
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Sindromogénesis y etiología
Su etiología es desconocida.
Bibliografía
Haxthausen, H.: “Keratoderma climacterium”. Brit. J. Derm. Syph.,
46:161-167, 1934.
SÍNDROME DE RENDU-OSLER -WEBER
Sinonimia
S. de telangiectasia hemorrágica hereditaria. Enfermedad de
Osler. S. de angiomatosis hemorrágica. Epistaxis recurrente
familiar con telangiectasia. S. de Rendu-Osler. S. de Babington.
S. de Goldstein.
Sindromografía
Clínica
Es una anomalía vascular familiar que se presenta en
ambos sexos y se caracteriza por pequeños ramilletes de
capilares dilatados, repartidos superficialmente sobre las
mucosas y la piel. Estas lesiones ligeramente elevadas se
localizan sobre todo en los labios, lengua, paladar, mucosa
nasal, orejas, palmas y plantas, punta de los dedos de las
manos y lechos ungueales. Se localiza también en diferentes
mucosas de órganos digestivos, renales, neurológicos, etcétera.
Generalmente, ocasionan hemorragias de mayor o menor intensidad
que dependen del sitio de localización: epistaxis, melena,
hematemesis, hematuria, etcétera.
Afecta ambos sexos por igual. Hay epistaxis desde la
niñez. Generalmente, se inicia en la adolescencia. A medida
que el paciente se desarrolla, puede disminuir la tendencia a
las hemorragias o bien agravarse y ser mortales. En la edad
media hay un desarrollo de telangiectasias y angiomas cuyo
número aumenta con los años. En la pubertad hacen su aparición
primero por debajo de la superficie de la lengua y en el
suelo de la boca.
Examen físico. Durante la segunda o tercera década de
la vida pueden aparecer en la piel y mucosas lesiones
puntiformes circunscritas, telangiectasias capilares y venosas
rojo azuladas y arañas vasculares. Puede presentarse un síndrome
de aneurisma pulmonar con dedos en palillo de tambor,
cianosis, poliglobulia y otros signos.
Exámenes paraclínicos
Estudio de la coagulación. Normal excepto si se asocia al
síndrome de VonWillebrand. Anemia hipocrómica si ha habido
hemorragias.
Biopsia de una lesión.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia autosómica dominante simple. Se
considera originada por una debilidad fisiológica de la contractilidad
de las pequeñas arteriolas terminales; así como por la insuficiencia
de los tejidos muscular y elástico de los vasos que impiden
realizar un proceso hemostático normal.
Las hemorragias son producidas por erosiones o rupturas de
los capilares dilatados propios del síndrome.
Se trasmite por herencia autosómica dominante.
La etiología es genética.