Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

La etiología es desconocida.
Bibliografía
Leiner, C.: “Erytrodermia Desquamativa (universal dermatitis of
children at the breast)”. Brit. J. Dis. Child., 5:244-251, 1908.
SÍNDROME DE LENTIGINOSIS PROFUSA
Sinonimia
S. de lentiginosis múltiple. S. de lentiginosis. S. del leopardo. S.
cardiocutáneo. S. de lentiginosis cardiomiopática. S. de lentigocambios
electrocardiográficos.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se observa en ambos sexos. Los hallazgos
clínicos pueden ser parciales o totales.
El aspecto se asemeja a la piel del leopardo. En este síndrome
el lentigo está formado por máculas pardo-oscuras de 1-5 mm
de diámetro, que se localizan preferentemente en el tronco,
aunque pueden afectarse otras áreas, como las palmas de las
manos y las plantas de los pies, la mucosa bucal, los genitales
y el cuero cabelludo. Las lesiones aparecen poco tiempo
después del nacimiento y tienen un aspecto moteado característico
que ha dado origen a la denominación de síndrome
del leopardo. Pueden coexistir otras anomalías: cardiacas
(defectos de conducción electrocardiográficos, estenosis de la
válvula pulmonar con soplo sistólico en la base), genitales
(hipoplasia gonadal, hipospadias, testículos abdominales,
pubertad tardía), retardo del crecimiento, sordera sensorioneural,
pterygium colli. Ceguera profunda familiar,
hipertelorismo ocular. Pueden existir alteraciones esqueléticas
como el pectus carinatus y/o pectus excavatum, cifosis,
escápula alada y prognatismo mandibular.
El desarrollo psíquico es normal.
Exámenes paraclínicos
Radiología. Cardiomiopatía hipertrófica, estenosis
valvular pulmonar discreta o atípica, también se demuestran
las alteraciones esqueléticas señaladas en la sintomatología,
así como hiperflexibilidad de las articulaciones metacarpofalángicas
y cigodactilia.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome se trasmite por herencia autosómica dominante
con alta penetrancia y expresión variable.
La etiología es genética monogénica.
Bibliografía
Gorlin, R.J. et al.: “Multiple lentigines syndrome”. Am. J. Dis. Child.,
117:652, 1969.
Matthews, N.L.: “Lentigo and electrocardiographic changes”. New
Eng. J. Med., 278:780-781, 1968.
Pickering, D. et al.: “Little Leopard Syndrome”: Description of
3 cases and review of 24". Arch. Dis. Child., 46:85, 1971.
Sommer, A. et al.: “A family study of the leopard syndrome”. Am.
J. Dis., Child., 121:520, 1971.
Walther, R.J.; B.J. Polansky and I.A. Grotis: “Electrocardiographic
abnormalities in family with generalized lentigo”. New Eng. J.
Med., 275:1220-1225, 1966.
SÍNDROME DE LINDBERG
Sinonimia
S. de poliarteritis nodosa cutánea con livedo y nódulos.
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Sindromografía
Clínica
Se observa en ambos sexos y en todas las edades. Se caracteriza
por erupción en forma de nódulos en la piel de los pies, piernas y
muslos; menos frecuentemente en el tronco, cara y espalda. Las
lesiones se distribuyen generalmente a lo largo de los vasos y son
pequeñas, rojizas y en ocasiones dolorosas. Son frecuentes las mialgias
nocturnas. Livedo puede preceder o seguir a la aparición de los
nódulos.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Se observa una arteritis necrotizante de los
vasos subcutáneos. Degeneración fibrinoide, infiltración neutrófila.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida. (Véase S. de Kussmaul Maier.)
Bibliografía
Lindberg, K.: “Ein Beitrag zur Kenntnis der Periarteritis nodosa”. Acta
Med. Scand., 76:183-225, 1931.
SÍNDROME DE LOFGREN
Sinonimia
S. de Besnier-Boeck-Schaumann.
Sindromografía
Clínica
Es frecuente en mujeres irlandesas, escandinavas y
portorriqueñas y se presenta durante el embarazo o el puerperio.
Se caracteriza por fiebre y signos de agrandamiento bilateral
de los ganglios mediastínicos.
Exámenes paraclínicos
Radiología. Se comprueban las adenomegalias
mediastinales- bilaterales.
Reacción de Kweim. Es generalmente positiva. Test de
tuberculina: negativo.
Biopsias de ganglios y de hígado. Son fundamentales
para establecer el diagnóstico.
Sindromogénesis y etiología
Muchos casos son debidos a sarcoidosis. También se ha
observado en el Hodgking y en infecciones virales. Se ha
considerado una variedad de la sarcoidosis.
Bibliografía
Lofgren, S.: “Erythema nodosum; studies on etiology and
pathogenesis in 185 adult cases”. Acta Med. Scand. (suppl.),
174:1-197, 1946.
SÍNDROME DE LOHUIZEN
Sinonimia
S. de cutis marmorata telangiectática. S. de flebectasia congénita
generalizada.