Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DE ABDOMINALGIA PERIÓDICA
Sinonimia
S. de Siegal-Cattan-Mamou. Peritonitis periódica. S. de
peritonitis paroxística benigna. Poliserositis familiar
recurrente.Fiebre familiar mediterránea. S. de Wyllie-Schlesinger.
Enfermedad periódica de Reismann.
Sindromografía
Clínica
Distribución peculiar en personas con antepasados del Mediterráneo.
Alrededor del 60% de los pacientes afectados son varones.
Los síntomas comienzan entre los 5 y 15 años. La típica crisis
aguda tiene una duración de 24-48 h, aunque puede prolongarse
durante una semana. Puede presentarse con un intervalo de una
crisis cada 2-4 semanas.
Comienzo tardío en la adolescencia, a veces antes con más
intensidad.
Cuadro doloroso abdominal de tipo cólico, de intensidad y
localización variables. Acompañado de fiebre, vómitos en ocasiones
cíclicos, palidez, cefalea.
La fiebre es un síntoma frecuente y aparece en casi todos
los ataques. La preceden episodios de escalofríos con fiebre que
varía de 38,5-40 °C.
El dolor abdominal es frecuente, aparece en un cuadrante y
después se irradia a todo el abdomen. Se puede asociar a un
cuadro doloroso en ambos hombros que expresa irritación
diafragmática. Náuseas y vómitos.
Artralgias de 3-5 días de duración en las grandes articulaciones
en un 60-75% de los pacientes.
Examen físico. Dolor, difuso o no, en el abdomen y signos
de distensión moderada.
Hay dolor a la palpación, contractura y disminución de
ruidos hidroaéreos. Maniobra de descompresión positiva.
Tórax: dolor unilateral punzante y disnea en 40-75% de los
casos.
Disminución del murmullo vesicular. Episodios de pleuritis
unilateral, roce pleural y derrame transitorio.
Dolores articulares, con crisis de artritis aguda. Aparecen
en la piel zonas edematosas de 5-20 cm de diámetro, dolorosas y
eritematosas.
Es rara la pericarditis.
Hay labilidad emocional durante los ataques.
Este cuadro desaparece de forma espontánea y puede repetirse
anual o semanalmente. En la mujer está asociado a la
menstruación.
Exámenes paraclínicos
No existe una prueba diagnóstica que sea específica.
Durante el ataque:
Sangre. Leucocitosis (15 000 o más). Neutrofilia y anemia
moderada. Eritrosedimentación aumentada. Aumento de la
glucoproteína, globulina 2 y fibrinógeno plasmático. Proteína C
SÍNDROMES DIGESTIVOS
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reactiva, haptoglobina, ceruloplasmina. Lípidos plasmáticos
normales, lo que permite diferenciarlo de la hiperlipidemia
familiar.
Líquido pleural o peritoneal. Serofibrinoso con
polinucleares hasta un millón por milímetro cúbico.
Radiología. Distensión abdominal gaseosa ligera. Presencia
de líquido en abdomen y tórax.
Laparoscopia. Signos de hiperemia en el peritoneo y/u órganos;
o bien depósitos fibrinosos en ambos sitios. Adherencias
cuando han existido varios ataques.
Biopsia renal. Lesión progresiva con amiloidosis (40%) o
glomerulonefritis crónica.
Sindromogénesis y etiología
Diferentes teorías tratan de explicar este síndrome:
1. Manifestación sindrómica del reumatismo palindrómico.
2. Componente adicional de la poliserositis crónica reumática.
3. Disminución del contenido en glucógeno del hígado asociado
a una hiperadrenalemia compensadora.
4. Equivalente epiléptico.
5. Infección presente u oculta de tipo viral.
6. Otra hipótesis plantea que los pacientes son homocigóticos
para un alelo mutante de uno de los genes de la lipocortina, lo
que determina deficiencia o produccion anormal de la proteína
lipocortina. Esta deficiencia daría lugar a una pérdida de
inhibición eedback y a un incremento en la liberación de ácido
araquidónico, precursor de potentes mediadores de la inflamación;
incremento en la generación de prostaglandinas,
leucotrienos y otros mediadores inflamatorios, por los
granulocitos, los cuales activan la fosfolipasa A2. La lipocortina
puede estar especialmente crítica durante el stress.
Se trasmite por herencia autosómica recesiva casi exclusivamente
limitada a turcos, armenios, árabes y judíos. El gen
reponsable parece estar en el cromosoma 17.
Bibliografía
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