Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

dominante con penetrancia variable, aunque esto no está confirmado.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Parry, CH.: Collections from unpusblished papers. Londres, 1825.
Romberg, M. H.: Trophoneurosen. Klinische Ergebnisse. A.
Forstner, Berlin, 1846. p.75.
Schanall, B. S. y D. W. Smith: “Nonramdon laterality of
malformations in paired structures.” J. Pediatr., 85:509, 1974.
SÍNDROME DE ROSS
Sinonimia
S. de denervación pseudomotora selectiva y progresiva. S.
de Holmes-Adie con hipohidrosis segmentaria.
Sindromografía
Clínica
La edad de aparición es variable. Se caracteriza por midriasis
tónica de la pupila, disminución de los reflejos tendinosos profundos,
hipohidrosis progresiva y anhidrosis que sigue el patrón
del dermatoma correspondiente.
Exámenes paraclínicos
Test del sudor. Hipohidrosis localizada (test de pilocarpina).
Tests especiales. Para precisar el síndrome de la pseudotabes
pupilotónica o síndrome de Adie.
Sindromogénesis y etiología
La coexistencia de hipohidrosis y síndrome de Holmes-
-Adie no parece ser casual (ver síndrome de Holmes-Adie).
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Ross, A.T.: “Progressive selective sudomotor denervation; a case
with coexisting Adie’s syndrome.” Neurology, 8:809-817, 1959.
Lucy, D. D.; M. W. Van Allen and H. S. Thompson: “Homes-
-Adie’s syndrome with segmental hypohidrosis.” Neurology,
17:763-769, 1967.
SÍNDROME DE ROUSSY-CORNIL
Sinonimia
Neuropatía hipertrófica esporádica del adulto. Neuritis
hipertrófica intersticial. Neuritis instersticial hipertrófica progresiva.
Sindromografía
Clínica
Se presenta entre la segunda y tercera décadas de la vida. Se
caracteriza por dolor de tipo lancinante de amplia distribución
(no constante), paresia periférica, fasciculación, trastornos visuales
y ataxia. Los nervios son en ocasiones palpables y sensibles
al tacto.
Examen físico. Hay atrofia periférica, disminución o
abolición de los reflejos tendinosos, miosis, pupilas inactivas y
escoliosis. El síndrome de Roussy-Cornil es progresivo con períodos
de remisión y exacerbación.
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Exámenes paraclínicos
Pruebas de laboratorio. Negativas.
Líquido cefalorraquídeo. Ocasionalmente incremento de
las proteínas.
Biopsia del nervio sensitivo. Engrosamiento uniforme de
los troncos nerviosos, hipertrofia de la vaina de Schwann que
presenta un aspecto laminado, en hoja de cebolla.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome es considerado como una forma de
neurofibromatosis de Von Recklinghausen. Debe ser diferenciado
del síndrome de Charchot-Marie-Tooth, lepra, polineuritis,
amiloidosis y enfermedades del colágeno. Puede ser considerado
también como el síndrome de Déjerine-Sottas tipo adulto o neuritis
hipertrófica progresiva de Déjerine-Sottas,
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Dyck, P. J. and E. H. Lambert: “Lower motor and primary sensory
neuron diseases with peroneal muscular atrophy.” Arch. Neurol.,
18:603-618, 1968.
Roussy, G. et L. Cornil: “Névrite hypertrophique progressive nonfamilial
de ládulte.” Ann. Med., 6:296-305, 1919.
SÍNDROME DE ROUSSY-LEVY
Sinonimia
Ataxia hereditaria con atrofia muscular. S. del pie en garra
con ausencia de reflejos tendinosos.
Sindromografía
Clínica
Aparece durante la infancia. El niño presenta dificultad al
caminar e inestabilidad al permanecer de pie, desmayo y temblor
de las manos, deficiencia mental. Los miembros además de
atáxicos, muestran marcada debilidad.
Examen físico. Acortamiento de los pies (pie cavo) con encogimiento
de los dedos, arreflexia tendinosa, cifoscoliosis. El pronóstico
es reservado. Se han observado remisiones espontáneas.
La muerte es resultado de enfermedades intercurrentes.
Exámenes paraclínicos
Electromiograma. Baja velocidad de conducción.
Punción lumbar.
Sindromogénesis y etiología
Es un síndrome heredodegenerativo. Muestra similitud y
está relacionado con la ataxia de Friedreich. Los trastornos están
relacionados con la pérdida celular en los ganglios de la raíz
dorsal y degeneración secundaria de las columnas posteriores y
tractos mielocerebelosos de la médula espinal.
La etiología es genética y se trasmite por herencia
autosómica dominante.
Bibliografía
Roussy, G. et G. Lévy: “Sept cas dúne maladie familiale particulaire:
troubles de la marche, pieds bots et arefléxia tendineuse
généralisée, avec accesoirement, légere maladresse des mains.”
Rev. Neurol., 33:427-450, 1926.