Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

o fístulas arteriovenosas), pero se trata de un problema raro en la
clínica debido a la poca resistencia que encuentra la sangre a su
salida en un hígado normal.
En la práctica la causa más común de hipertensión portal es
la cirrosis hepática.
SÍNDROME DE HIRSCHPRUNG
Sinonimia
S. de megacolon congénito. S. de megacolon agangliónico.
Sindromografía
Clínica
Prevalencia en hombres 3:1. Comienza desde el nacimiento.
La intensidad de los síntomas depende de la extensión del
segmento agangliónico. Se caracteriza por: obstipación, vómitos,
deshidratación rápida. Eventualmente pueden pasar pequeñas
cantidades de heces aplanadas. En algunos casos diarreas
esporádicas pueden ser el síntoma capital. En casos no tratados
hay déficit del desarrollo y debilidad.
Examen físico. De acuerdo con el tamaño y localización
del segmento colónico afectado puede haber: peristalsis aumentada,
distensión abdominal, elevación del diafragma. Masas de
heces (fecalomas) se palpan en la región inferior del abdomen y
son movibles y depresibles. El tacto rectal muestra ano y recto
normales, este último, generalmente vacío; a veces escíbalos. En
la parte anterior de la ampolla rectal pueden palparse impactos
fecales.
Las complicaciones más frecuentes son: impacto fecal, perforación,
ulceración y hemorragia.
Exámenes paraclínicos
Sigmoidoscopia. Segmento distal normal. Otras partes
dilatadas y llenas con heces impactadas. Mucosa rojiza con pequeñas
ulceraciones.
Biopsia rectal. Muestra aganglionosis en la zona afectada.
Radiología. Estrechamiento de una zona del colon con dilatación
proximal marcada.
Sindromogénesis y etiología
No existe un patrón hereditario definido aunque se han
reportado casos familiares.
Los síntomas se deben a un estrechamiento bien definido de
un segmento del colon sigmoide, lo que origina una hiperperistalsis
con hipertrofia muscular y dilatación proximal del colon normal,
esto puede producir un estasis fecal, impacto, etcétera.
Se plantea herencia poligénica o multifactorial; para los casos
con aganglionosis en el área más allá del colon sigmoide,
herencia compatible con la autosómica dominante; para los casos
que no van más alla de esta zona, herencia multifactorial o
autosómica recesiva con poca penetrancia.
Bibliografía
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SÍNDROME DE INSUFICIENCIA HEPÁTICA
La insuficiencia hepática puede definirse como una falla en
las funciones del hígado. Cuando ocurre en el curso de una
hepatopatía aguda se habla de insuficiencia hepática aguda y
cuando se presenta en los estadios avanzados de una hepatopatía
crónica se considera como una insuficiencia hepática crónica.
Ambas hepatopatías tienen muchos elementos comunes
tanto clínica como funcionalmente y en los últimos años se han
producido avances y conceptos nuevos que justifican ampliar
estos temas, aunque necesitemos extendernos más de lo común
en el estilo de esta obra.
Sindromografía
Clínica
El diagnóstico de este síndrome es eminentemente clínico y
el concepto de insuficiencia hepática es funcional. Las causas de
este síndrome son muy variadas por lo que no existe una imagen
histopatológica característica.
La insuficiencia hepática crónica comprende un grupo
de manifestaciones clínicas, tales como la toma del estado general
que puede ser más o menos marcada según el estadio evolutivo
de la enfermedad de base, y que se manifiesta por astenia,
fatigabilidad fácil, anorexia, pérdida de peso en relación con la
pérdida de masa muscular, que es más evidente en los miembros
y en la región temporomaseterina, así como en las eminencias
tenar e hipotenar de las manos. La ictericia puede no presentarse
o ser ligera, pues depende del balance entre la necrosis y la
regeneración hepática; su presencia es un índice de actividad de
la enfermedad y constituye un elemento de mal pronóstico.
La piel muestra la presencia de arañas vasculares o
telangiectasias aracnoideas, de localización más frecuente en las
regiones altas del tórax, hombros y detrás de las orejas. Existe
eritema palmar en las regiones tenar e hipotenar y las yemas de
los dedos a nivel de la última falange. En el hombre el vello
corporal está disminuido o llega a desaparecer y el pubiano se
asemeja al patrón femenino. Pueden existir otras manifestaciones
de feminización como son: ginecomastia y atrofia testicular.
En la mujer se presenta oligomenorrea, pérdida de la grasa
mamaria y pélvica e infertilidad.
Son comunes y características las manifestaciones
neuropsíquicas, que constituyen el cuadro de la encefalopatía hepática
o encefalopatía portosistémica, que se inicia con alteraciones
mentales ligeras, que solo pueden evidenciarse mediante pruebas
de capacidad intelectual. Posteriormente se presentan síntomas
más evidentes que van desde irritabilidad hasta franca psicosis.
Son característicos los trastornos de la afectividad: euforia,
depresión, apatía, confusión, trastornos de la conducta,
inversión del patrón del sueño, desorientación, letargia, bradilalia
y finalmente coma, que puede llegar a diferentes grados de profundidad
o ser reversible.
Un signo neurológico típico, pero no patognomónico de
este síndrome, es la asterixis, aleteo o temblor de los miembros
en determinadas posiciones. También pueden detectarse signos
extrapiramidales como: rigidez por aumento del tono muscular y
signo de la rueda dentada, además hiperreflexia y signo de Babinski
bilateral.
Este cuadro de encefalopatía portosistémica se presenta
en forma recurrente en cirróticos estables, ya sea espontáneamente
sin causa aparente o secundario a factores desestabilizantes,
más frecuente en los pacientes sometidos a