Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

trastornos de los esfínteres (incontinencia urinaria); se intensifican
los trastornos de la sensibilidad (tacto, dolor y temperatura),
así como la sensibilidad profunda. Puede estar afectada la esfera
psíquica (delirio de persecución).
Exámenes paraclínicos
Sangre. El diagnóstico se confirma al encontrar una baja
concentración de vitamina B12 en el suero y una prueba de
Schilling positiva.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome representa un disturbio nutritivo de la médula
espinal provocado por la carencia endógena, en la mayoría
de los casos por un trastorno de la absorción, de un factor indispensable
para la normal nutrición del sistema nervioso que
forma parte del complejo vitamínico B (B12).
En el déficit de vitamina B12 se producen complicaciones
neurológicas cuyo exacto mecanismo de producción aún constituye
un enigma. La cobalamina participa en la isomerización de
la metilmalonilcoenzima A, a succinilcoenzima A, necesitando
adenosilcobalamina como grupo prostético de la enzima
metilmalonil-Co A mutasa. Por tanto, un déficit de B12 origina
niveles elevados de metilmalonato que se excreta por la orina
como ácido metilmalónico. La interrupción de la vía del succinil
con la acumulación progresiva de metilmalonato y propionato
(un precursor), puede conducir a la formación de ácidos grasos
anómalos, que se incorporarían a los lípidos del interior de las
neuronas. Esta anomalía bioquímica predispone a la ruptura de
la mielina y así se producirían algunas de las complicaciones
neurológicas que se presentan en el déficit de vitamina B12.
Una explicación alternativa es sugerida por experimentos
en los que monos expuestos a óxido nitroso, desarrollan una
neuropatía clínicamente similar a la neuropatía por déficit de
vitamina B12 en el hombre. El óxido nitroso inactiva una enzima
necesaria para la síntesis de metionina, por lo que añadiendo
metionina a su dieta, los animales expuestos pueden protegerse
del desarrollo de los cambios neurales. Como la vitamina B12 es
un cofactor esencial en la generación de metionina, se postula
que su déficit o el de sus productos puede ser el común denominador
responsable de las alteraciones neurológicas en la anemia
perniciosa y en animales de experimentación expuestos a óxido
nitroso.
El síndrome de Lichtheim casi siempre (70 %) va asociado
a la anemia perniciosa, pero puede encontrarse en avitaminosis,
pelagra, ícteros hemolíticos, esprue, leucemia, alcoholismo, diabetes
y paludismo crónico.
Bibliografía
Dinn, J. J. et al.: “Methylgroup deficiency in nerve tissue: A
hypothesis to explain the lession of subacute combined
degeneration.” J. Med. Sci., 49:1, 1980.
Lechtheim, L: “Zur Kenntniss de perniciosen Anämie.” Verhandl.
d. Cong. Innere Med., 6:84-96, 1889.
SÍNDROME DE LIST
Sinonimia
S. de herniación de las tonsilas cerebelosas.
Sindromografía
Clínica
Cuadro grave caracterizado por cefalea recurrente, vértigo,
tinnitus, náuseas, bradicardia vagal progresiva por retraso vagal
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del corazón, hipertensión arterial (ocurre cuando la presión
intracraneal comienza a aproximarse a la presión arterial
diastólica), provoca isquemia bulbar, vasoconstricción general
compensadora y finalmente insuficiencia respiratoria central.
Cushing consideraba como signo típico de herniación cerebelosa
la extensión tónica con arqueo del cuello y espalda, extensión y
rotación interna de los miembros con alteraciones respiratorias,
irregularidad cardiaca (bradicardia o taquicardia) y pérdida de la
conciencia. La elevación generalizada de la presión intracraneal,
si es severa da lugar a depresión de la función cerebral, traduciéndose
por una disminución de las actividades psicocerebrales:
apatía, somnolencia y falta de atención.
Sindromogénesis y etiología
Tumores frontales o edema cerebral general. Rara vez se
asocia a hernia del lóbulo temporal hacia la tienda del cerebelo.
Se produce un desplazamiento hacia abajo de la parte interna
e inferior de los hemisferios cerebelosos (principalmente
los paraflóculos ventrales o amígdalas), a través del agujero
occipital hacia la médula cervical; puede ser unilateral o bilateral.
Bibliografía
List, C. F.: “Neurologic syndromes accompanying developmental
anomalies of occipital bone, atlas, and axis.” Arch. Neur. Psych.,
45:577-616, 1941.
SÍNDROME DEL LÓBULO PREFRONTAL
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se inicia de forma insidiosa y está caracterizado
por cambios de la personalidad, que se reflejan por falta de
preocupación por cualquier situación, indiferencia social, placidez,
falta de agresividad, inestabilidad y superficialidad emocional,
en ocasiones se produce una excitación infantil ( moria de
Jastrowitz), bromas y juego de palabras (Witzelsucht de Oppenheim).
Deterioro de la inteligencia con falta de concentración
que impide ejecutar actividades planeadas con pérdida de la
memoria. Abulia, disminución de todos los procesos mentales
y, en grado extremo, mutismo acinético. Trastornos motores
que se reflejan por dificultad en la marcha, ataxia del lóbulo
frontal o marcha atáxica de Brun, posturas anormales, liberación
de los reflejos de prensión y succión e incontinencia de los
esfínteres.
Sindromogénesis y etiología
Las lesiones del lóbulo frontal izquierdo alteran la fluidez
verbal y causan mayor grado de obstinación y las del lado
derecho, trastornos del aprendizaje y los patrones visuales del
espacio, ocasionando falta de perseverancia. En las lesiones
frontales izquierdas la inteligencia se reduce más (10 puntos en
la escala de CI) que en las derechas, quizás por reducción de la
habilidad verbal.
Se observa en: leucotomías frontales, meningiomas, tumores
de la región frontal, lesiones vasculares, traumáticas,
etcétera.
Bibliografía
Sachs, E.: “Symptomatology of a group of frontal lobe lesions.”
Brain, 50:474-479, 1927.
Schwab, S. I.: “Changes in personality in tumor of frontal lobe.”
Brain, 50:480-487, 1927.