Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Exámenes paraclínicos
Radiología. Se encuentran lesiones óseas como: rarefacción,
quistes y erosión cortical, que son características, y demuestran
la diseminación del tumor.
Biopsia de la lesión. Precisa el diagnóstico.
Sindromogénesis y etiología
En este síndrome se produce una proliferación de células
multipotentes inmaduras derivadas del sistema reticuloendotelial,
móviles, que se desarrollan y transforman a veces en células
fagocíticas y otras en células gigantes y que están relacionadas
con linfoblastomas; o bien pueden ser consideradas como una
angiomatosis que surge de las células vasculares pluripotentes.
Este síndrome es la neoplasia más frecuente en los pacientes
con SIDA, lo cual hace pensar que las deficiencias
inmunológicas desempeñan un papel importante para su
desarrollo.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Kaposi, M. and M. Kohn: “Idiopathisches, multiples Pigmentsar
kom der Haut”. Arch. f. Dermat. u. Syph., 4:265-273, 1872.
SÍNDROME DE KYRLE
Sinonimia
S. de hiperqueratosis folicular y parafolicular penetrante
en el cutis.
Sindromografía
Clínica
Edad de comienzo entre 20 y 63 años sin diferencia en
ambos sexos. Este síndrome es una forma rara de afección folicular
en que las lesiones son propias. Existe una hiperqueratosis
folicular que forma un cuerno que se proyecta en el cutis, de
modo que cuando se extrae cada uno de ellos queda una depresión
parecida a un hoyo. Generalmente las pápulas son pequeñas,
pero pueden fusionarse para formar placas circinadas. Se
localizan, preferentemente, en los miembros inferiores, pero a
veces se presentan en otras partes del cuerpo, con exclusión de
las mucosas y las palmas de las manos y plantas de los pies;
cuando las lesiones evolucionan quedan unas cicatrices atróficas.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Se observan grandes espigas queratósicas
en los folículos y conductos sudoríparos y también en las otras
zonas. Estos tapones penetran a través de la dermis y ocasionan
una reacción inflamatoria y de células gigantes de cuerpo extraño
alrededor del extremo inferior del tapón en la dermis.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome de Kyrle se asocia especialmente con la diabetes,
pero también con las afecciones hepáticas o renales. Se ha
sugerido que se trata de una genodermatosis con un metabolismo
anormal de los carbohidratos que se hereda de forma autosómica
recesiva. También se piensa en un metabolismo anormal de la
vitamina A y en un proceso infeccioso.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Carter, V.H. and V.S. Costantine: “Kyrle’s disease I”. Arch. Derm.,
97:624-632, 1968.
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Kyrle, J.: “Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem
penetrans”. Arch. Derm. Syph., 123:466-493, 1916.
Costantine, V.S. and V.H. Carter: “Kyrle’s disease II”. Arch. Derm.,
97:633-639, 1968.
SÍNDROME DE LASSUEUR-GRAHAM-LITTLE
Sinonimia
S. de Graham-Little. S. de pseudopelada de Brocq. S. de
liquen espinuloso.
Sindromografía
Clínica
Se observa en ambos sexos y en todas las edades. Se
caracteriza por una alopecia cicatrizal del cráneo, tronco y
miembros con taponamiento folicular y queratosis pilar.
Ocasionalmente se observa alopecia de axila, pubis y tronco.
Sindromogénesis y etiología
Posible variante del desarrollo. Se tiende a considerarlo
una variedad del liquen plano folicular.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Brocq, L.: “Alopecia”. J. Cut. Ven. Dis., 3:49-51, 1885.
Graham-Little, E.G.: “Folliculitis decalvans et Atrophicans”. Brit.
J. Derm., 27:183-185, 1915.
Waldorf, D.S.: “Lichen planopilaris”. Arch. Derm., 93:684-691, 1966.
SÍNDROME DE LEINER
Sinonimia
S. de eritrodermia descamativa.
Sindromografía
Clínica
Predomina en el sexo femenino. Se presenta en niños entre
2-4 meses de nacidos. El comienzo es rápido y se caracteriza
por una dermatitis seborreica severa en cráneo, y flexuras, con
máculas y/o placas o eritemas con descamación en el tronco y
miembros. Al principio existe una rubicundez inflamatoria
difusa que cubre la totalidad del cuerpo, el cual, más tarde
queda cubierto con escamas blancogrisáceas, que pueden ser
finas y furfuráceas o muy grandes, y exfoliarse en verdaderas
láminas. A medida que el proceso se desarrolla, la exfoliación
puede ser general, con resquebrajamiento y espesamiento de la
piel, las uñas están destruidas; el cuero cabelludo tiene una gruesa
costra. Pueden aparecer trastornos digestivos, fiebre y
linfadenopatías ligeras.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Muestra una dermatitis seborreica con
una infección sobreañadida producida por especies de Candida
(66 %) y estafilococos.
Sindromogénesis y etiología
Se han considerado factores infecciosos, ya señalados, y disminución
del complemento C5; alteración metabólica debida a una
deficiencia de biotina.