PRINCIPIOS DE ANATOMIA Y FISIOLOGIA- TORTORA - DERRICKSON

1042 CAPÍTULO 25 • METABOLISMO Y NUTRICIÓN
CORRELACIÓN CLÍNICA | Fenilcetonuria
La fenilcetonuria (PKU) es un defecto genético del metabolismo proteico,
caracterizado por niveles sanguíneos elevados del aminoácido
fenilalanina. La mayor parte de los niños con fenilcetonuria tienen
una mutación en el gen que codifica la enzima fenilalanina hidroxilasa,
para la conversión de la fenilalanina en el aminoácido tirosina, que
puede ingresar en el ciclo de Krebs (Figura 25.15). A causa de la deficiencia
de la enzima, la fenilalanina no puede metabolizarse, y lo que
no se utiliza para la síntesis proteica se acumula en la sangre. Si no se
la trata, la enfermedad causa vómitos, exantema, convulsiones, deficiencia
de crecimiento y retraso mental profundo. En los recién nacidos,
se realiza la prueba de cribado (screening) para la fenilcetonuria,
ya que el retraso mental puede prevenirse si se limita la fenilanina de
la dieta a los requerimientos mínimos para el crecimiento, aunque aún
pueden observarse secuelas en el aprendizaje. El edulcorante artificial
aspartamo (NutraSweet ® ) contiene fenilalanina, por lo que su consumo
debe restringirse en niños con fenilcetonuria.
PREGUNTAS DE REVISIÓN
19. ¿Qué es la desaminación y por qué se produce?
20. ¿Cuáles son los destinos posibles de los aminoácidos del
catabolismo proteico?
21. ¿En qué se diferencian los aminoácidos esenciales de los no
esenciales?
25.6 MOLÉCULAS CLAVE EN LOS
CRUCES METABÓLICOS
OBJETIVO
• Identificar las moléculas principales del metabolismo y
describir las reacciones y los productos que se forman.
Si bien existen miles de sustancias químicas diferentes en las células,
3 moléculas, la glucosa 6-fosfato, el ácido pirúvico y la acetil
Figura 25.16 Resumen de las funciones de las moléculas clave en las vías metabólicas. Las fechas dobles indican qué reacciones entre 2
moléculas pueden proceder en ambas direcciones, si las enzimas apropiadas están presentes y las condiciones son favorables; una flecha sola señala
la presencia de un paso irreversible.
Tres moléculas, la glucosa 6-fosfato, el ácido pirúvico y el acetil coenzima A, se encuentran en “cruces metabólicos”, es decir que pueden
experimentar diferentes reacciones, según el estado nutricional o la actividad del individuo.
Glucógeno
(hepatocitos y
células musculares)
Glucosa
(en la sangre)
3
2
1
Glucosa 6-fosfato
Algunos
aminoácidos
DNA y RNA
5
Ácido
láctico
Ribosa 5-fosfato
y NADPH
REACCIONES
ANAERÓBICAS
GLUCÓLISIS
(citosol)
ATP
4
Algunos
aminoácidos
7
Ácido alfacetoglutárico
CICLO
DE KREBS
(mitocondrias)
Ácido
oxalacético
Ácido
cítrico
Electrones
ATP
e-
e-
e-
CADENA DE
TRANSPORTE
DE ELECTRONES
(mitocondrias)
6
Ácido pirúvico
Bajo y
ATP
O 2
Alanita
(aminoácido)
abundante
8 9
REACCIONES AERÓBICAS
O 2
H 2
O
(mitocondrias)
Acetil
coenzima A
Algunos
aminoácidos
Triglicéridos
y fosfolípidos
Ácidos
grasos
Colesterol
10
Cuerpos
cetónicos
¿Qué sustancia introduce en el ciclo de Krebs las moléculas que se oxidan para generar ATP?