PRINCIPIOS DE ANATOMIA Y FISIOLOGIA- TORTORA - DERRICKSON

574 CAPÍTULO 14 • EL ENCÉFALO Y LOS NERVIOS CRANEALES
que se debe a una combinación de factores genéticos, factores ambientales
o de estilo de vida y envejecimiento. La presencia de mutaciones
en tres genes (los que codifican las proteínas presenilina 1, presenilina
2 y el precursor de la proteína amiloide) conducen a las formas de inicio
temprano de enfermedad de Alzheimer en familias afectadas, aunque
representan menos del 1% de todos los casos. Un factor ambiental
de riesgo para el desarrollo de este trastorno es el antecedente de traumatismos
craneales. Un tipo de demencia similar a la enfermedad de
Alzheimer suele afectar a los boxeadores, probablemente, a causa de
golpes recibidos en la cabeza de manera repetitiva. Estos individuos
presentan dificultades para recordar hechos recientes. Luego se confunden
y se tornan olvidadizos, repiten preguntas o se extravían en trayectos
conocidos. La desorientación crece y comienzan a olvidar recuerdos
antiguos y sufren episodios de paranoia, alucinaciones o cambios
violentos de humor. A medida que progresa el deterioro del encéfalo,
el paciente pierde la capacidad de leer, escribir, hablar, comer o caminar.
La enfermedad culmina con la demencia. El paciente generalmente
muere por alguna complicación, como resultado de la permanencia
en cama; por ejemplo, una neumonía.
Cuando se realiza la necropsia, el encéfalo de los individuos con enfermedad
de Alzheimer muestra tres anormalías características:
1. Pérdida de las neuronas liberadoras de acetilcolina. Un importante
centro de neuronas colinérgicas es el núcleo basal (Meynert),
que se encuentra por debajo del globo pálido. Los axones de este
núcleo se proyectan ampliamente a través de la corteza cerebral y del
sistema límbico. Su destrucción es la característica distintiva de la
enfermedad de Alzheimer.
2. Placas de β-amiloide, grupos anómalos de depósitos proteicos extraneuronales.
3. Ovillos neurofibrilares, haces anormales de filamentos dentro de
las neuronas, en las regiones afectadas del encéfalo. Estos filamentos
están formados por una proteína conocida como tau, que es hiperfosforilada
(lo que significa que se han agregado a ella muchos grupos
fosfato).
Los fármacos que inhiben la acetilcolinesterasa (AChE), la enzima que
inactiva a la ACh, mejoran el grado de alerta y el comportamiento en
un 5% de los pacientes que presentan enfermedad de Alzheimer. El
Tacrine®, el primer inhibidor de la acetilcolinesterasa aprobado para el
tratamiento de la enfermedad de Alzheimer en los Estados Unidos,
posee efectos adversos importantes y requiere cuatro dosis diarias. El
donepecilo, aprobado en 1998, es menos hepatotóxico y requiere la
administración de una única dosis diaria. Hay evidencia de que la vitamina
E (antioxidante), los estrógenos, el ibuprofeno y los extractos de
ginkgo biloba pueden presentar efectos beneficiosos leves en los
pacientes con esta enfermedad. Además, los investigadores están desarrollando
actualmente fármacos que bloqueen la formación de las
placas de β-amiloide, al inhibir las enzimas involucradas en su síntesis y
al aumentar la actividad de las enzimas que catalizan la degradación
del β-amiloide. También, están tratando de desarrollar agentes farmacológicos
que reduzcan la formación de ovillos neurofibrilares, por
inhibición de las enzimas que hiperfosforilan la proteína tau.
Tumores encefálicos
Un tumor encefálico es el crecimiento anómalo de tejido dentro del
encéfalo, de naturaleza maligna o benigna. A diferencia del resto de
los tumores, el hecho de que sea maligno o benigno puede ser igualmente
grave, ya que la compresión del tejido adyacente provoca un
aumento en la presión intracraneana. La mayoría de los tumores encefálicos
malignos son metástasis de cánceres primarios en otras zonas
del cuerpo, como pulmón, mama, piel (melanoma maligno), sangre
(leucemia) y órganos linfáticos (linfomas). Por otra parte, casi todos los
tumores encefálicos primarios (aquellos que se originan en el encéfalo)
son gliomas, que derivan de la neuroglia. Los síntomas causados por
los tumores encefálicos dependen de su tamaño, su localización y su
velocidad de crecimiento. Entre estos síntomas, se encuentran: dolor
de cabeza, trastornos del equilibrio y la coordinación; mareos; visión
doble; trastornos del lenguaje; náuseas y vómitos; fiebre; alteraciones
en la frecuencia cardíaca y respiratoria; cambios en la personalidad;
somnolencia y debilidad de los miembros y convulsiones. Las opciones
terapéuticas de los tumores encefálicos están supeditadas al tamaño,
localización y tipo de tumor y pueden consistir en cirugía, radioterapia
o quimioterapia. Desafortunadamente, los agentes quimioterápicos
no atraviesan con facilidad la barrera hematoencefálica.
Trastorno por déficit de atención con
hiperactividad (TDAH)
El trastorno por déficit de atención con hiperactividad es un trastorno
del aprendizaje caracterizado por períodos de concentración
cortos, un nivel de hiperactividad constante e impulsos inadecuados
para la edad. Se cree que afecta a alrededor del 5% de los niños y se
diagnostica unas 10 veces más en los varones que en las mujeres.
Comienza en la infancia y continúa en la adolescencia y en la edad
adulta. Los síntomas aparecen en la primera infancia, generalmente,
antes de los 4 años y están representados por la dificultad del niño
para la organización y la terminación de diferentes tareas; falta de cuidado
de los detalles; falta de atención e incapacidad para concentrarse;
dificultad para seguir instrucciones; verborragia con interrupciones
frecuentes a los demás; actividad física desmedida; incapacidad para
jugar solo tranquilamente y dificultad para aguardar el turno.
Las causas de este trastorno no se conocen por completo, pero presenta
un importante componente genético. Se cree que está relacionado
con alteraciones en los neurotransmisores. Estudios recientes por imágenes
demostraron que los pacientes poseen menos tejido nervioso en
ciertas regiones específicas del encéfalo, como en los lóbulos frontal y
temporal, el núcleo caudado y el cerebelo. El tratamiento se basa en
educación especial, técnicas de modificación de la conducta, reestructuración
de las rutinas y consumo de fármacos que calman al niño y lo
ayudan a mantener su concentración.
TERMINOLOGÍA MÉDICA
Agnosia a-, de a, sin, y -gnosia, de gnóosis, conocimiento) Incapacidad
para reconocer el significado de estímulos sensoriales, como sonidos,
imágenes visuales, olores, sabores e imágenes táctiles.
Apraxia (-praxia, de práxis, acción) Incapacidad para llevar a cabo movimientos
en ausencia de parálisis.
Conciencia Estado de vigilia en el que un individuo se encuentra plenamente
alerta, despierto y orientado, en parte como resultado de la
retroalimentación entre la corteza cerebral y el sistema de activación
reticular.
Delirio Estado transitorio de cognición anormal y desorden de atención
acompañados de trastornos del ciclo sueño-vigilia y del comportamiento
psicomotor (hiperactividad o hipoactividad de los movimientos
y del habla). También conocido como estado confusional
agudo.
Demencia (de de, fuera de, y mens, mente) Pérdida permanente o progresiva
de las capacidades intelectuales, como deterioro de la memoria,
del juicio, del pensamiento abstracto y cambios en la personalidad.
Encefalitis Inflamación aguda del encéfalo, causada por la invasión
directa de algunos virus o por una reacción alérgica a cualquiera de los
virus que en condiciones normales son inocuos para el sistema nervioso
central. Si el virus afecta también a la médula espinal, el cuadro se
denomina encefalomielitis.
Encefalopatía Cualquier trastorno del encéfalo.
Estupor. Falta de respuesta a los estímulos externos; el paciente puede