Principios de Neurociencia Haines 4a Ed_booksmedicos.org

Médula espinal 125
Cresta neural
Neuroectodermo
indiferenciado
LCR en el saco
Ptaca/tubo neural
Futuro
encéfalo
Futura medula
espinal
Neuroporo
antenor
Inicial
del tubo neural
Neuroporo posterior
Vértebra
Raíces nerviosas —
D
Conducto central
Raíces
E
Lámina alarasta
posterior
Cresta
neural-ganglio
raquídeo
ti
Lámina basal Asta
Capa marginal Sustancia blanca
Figura 9-1. Desarrollo de la médula espinal. Vista en un corte transversal (A) y dorsal (B) de la placa neural y correlación de las estructuras del tubo neural con la
médula adulta (C). El área blanca entre la azul (asta posterior) y la rosa (asta anterior) de la médula espinal del adulto representa la posición aproximada de la sustancia
gris intermedia. Las malformaciones que implican defectos del tejido nervioso o del hueso que lo rodea incluyen raquisquisis (D), meningocele (E, médula sólida) o
mielomeningocele (E, médula discontinua), y anencefalia con raquisquisis (F). LCR, líquido cefalorraquídeo. (F Cortesía del Dr. Jonathan Fratkin.)
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aberturas pequeñas a ambos extremos entre la cavidad del tubo
neural y la cavidad amniótica que la rodea. Estas aberturas son los neuroporos
anterior y posterior; éstos se cierran a los 24 y 26 días de
gestación, respectivamente.
Tubo neural
La porción del tubo neural que se diferenciará en la médula espinal
consta inicialmente de la zona ventricular y de la zona marginal
(v. cap. 5]. La zona ventricular contiene neuroblastos y glioblastos, células
en división mitótica, así como células precursoras, que formarán
la capa de células ependimarias que tapiza el conducto central. La
zona marginal es inicialmente delgada y contiene las prolongaciones
de las células de la zona ventricular, pero no contiene sus cuerpos
celulares ni sus núcleos.
Después de su última división celular, las neuronas posmitóticas y
las células gliales migran hacia afuera para formar la zona intermedia.
Esto establece la estructura básica en tres capas —zona ventricular,
zona intermedia y zona marginal— del tubo neural. A medida que
progresa el desarrollo, la zona intermedia se ensancha y las prolongaciones
que se originan en las neuronas en diferenciación de esta zona
entran en la zona marginal. Las crestas neurales se desprenden del
borde lateral de la placa neural y adquieren una localización anterolateral
respecto al tubo neural.
Las estructuras del tubo neural en desarrollo pueden correlacionarse
con sus homologas en el adulto (fig. 9-1C). Las células de la
cresta neural se diferencian en células de los ganglios raquídeos, entre
otras estructuras. La zona intermedia (término preferido en lugar de
zona del manto) contiene columnas de neuronas en diferenciación,
que forman el par de placas alares posteriormente y el par de placas
basales anteriormente. Las placas alar y basal están separadas entre
sí por el surco limitante. Las neuronas de la placa alar se diferencian
en neuronas de los tractos de proyección e interneuronas del asta
posterior del adulto, y aquéllas de la placa basal se convierten en motoneuronas
e interneuronas del asta anterior. La zona gris intermedia
(fig. 9-1D, área blanca entre azul y rosa), una región importante de
la médula espinal situada entre las astas posteriores y anteriores en
el adulto, se origina a partir de porciones tanto de las placas alares
como basales.
La zona marginal es invadida por procesos de las neuronas en diferenciación
localizadas en la zona ventricular (fig. 9-1C) y por los
axones descendentes de los neuroblastos que se encuentran en el
tronco del encéfalo y en el córtex cerebral en desarrollo. Estos axones,
la mayoría de los cuales se mielinizan, forman los diferentes tractos
de sustancia blanca de la médula espinal del adulto.
Defectos del tubo neural
Los fallos del cierre del tubo neural ocasionan diferentes defectos
(fig. 9-1). La raquisquisis se produce cuando los pliegues neurales
no se fusionan en la línea media y el neuroectodermo indiferenciado
permanece expuesto. En su forma extrema, raquisquisis total (u holorraquisquisis),
la totalidad de la médula espinal permanece abierta. La
raquisquisis parcial (o merorraquisquisis) es la situación en la que una
porción de la médula espinal está cerrada y otra se mantiene abierta.
Un fallo en el cierre del neuroporo anterior produce una alteración
del desarrollo normal del cráneo y del encéfalo subyacente. Aunque
habitualmente se denomina anencefalia (que significa sin encéfalo),
realmente es más preciso el término meroanencefalia (que significa
sin una parte del encéfalo) pues el tronco del encéfalo se encuentra
básicamente intacto pero el prosencéfalo y el cerebelo están prácticamente
ausentes. La raquisquisis y la meroanencefalia son alteraciones
del desarrollo muy graves que en la mayoría de los casos (particularmente
las últimas) son incompatibles con la vida.
En otros casos, el tubo neural puede desarrollarse con normalidad
aunque las vértebras que lo rodean pueden no formarse de manera
apropiada, lo que produce una espina bífida oculta o una espina bífida
quística. La espina bífida oculta se caracteriza por una falta parcial
de los arcos vertebrales; el área del defecto puede estar señalada
por un mechón de pelos oscuros La espina bífida quística se observa
como dilataciones que pueden contener sólo meninges y líquido
cefalorraquídeo (meningocele) o meninges, líquido cefalorraquídeo
y parte de la médula espinal (mielomeningocele). Estas se describen
con mayor detalle en el capítulo 5.