Principios de Neurociencia Haines 4a Ed_booksmedicos.org

Desarrollo del sistema nervioso
Placa cortical
Capa marginal
(capa I)
Córtex cerebral
del adulto
(capas II-V1)
Subplaca
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ill i&l°oo 0 o<
Diferenciación
terminal
Zona
subventncular
Sustancia
blanca
del adulto
Capa
ependvnana
Figura 5-18. Desarrollo posterior del
córtex cerebral. Las capas celulares internas
(1) se forman primero y las capas
progresivamente más superficiales (2, 3)
lo hacen después.
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Al contrario que en otras regiones del encéfalo, en el córtex cerebral
las primeras células que migran abandonan a las células gliales
radiales y ocupan posiciones cercanas a la superficie ventricular. Las
sucesivas «oleadas» de neuronas inmaduras, que migran a lo largo de la
glía radial, se abren paso a través de las capas de células diferenciadas
para tomar posiciones cada vez más cerca de la superficie pial. Esta
secuencia se denomina patrón de desarrollo «de dentro afuera». Estas
filas de células forman la placa cortical a medida que los axones de las
células previamente establecidas crecen hacia sus dianas.
El córtex cerebral propiamente dicho se forma a partir de la expansión
de la parte superficial de la zona intermedia, la subplaca y la
placa cortical (fig. 5-18). Los axones en desarrollo, que se originan
en regiones como el tálamo que inervan al córtex, envían y forman
contactos sinápticos transitorios en la subplaca. Esta es una estructura
transitoria que no persiste en la edad adulta. Los somas neuronales
abandonan el área situada entre la subplaca y la superficie ventricular;
la mayoría de los somas celulares restantes son células gliales. Esta
región forma la sustancia blanca del sistema nervioso adulto. La zona
ventricular se reduce a una sola capa de células ependimarias que
recubren los ventrículos laterales en el adulto.
Durante los períodos de máxima migración celular aparecen las
fisuras hemisféricas y moldean la superficie telencefálica, creando el
patrón característico de giros y surcos del encéfalo adulto. Al final del
primer trimestre se pueden identificar la fisura longitudinal cerebral,
el surco lateral (cisura de Silvio) y la fisura transversa cerebral. Los
surcos secundarios se completan hacia las 32 semanas de desarrollo,
mientras que los surcos terciarios lo hacen durante el último mes de
gestación.
Anomalías del desarrollo cortical
Los patrones anormales de giros y surcos pueden deberse a trastornos
de la migración celular en el córtex cerebral en desarrollo (fig. 5-19).
Si no se forman giros el córtex cerebral tendrá una superficie lisa,
anomalía que se denomina lisencefalia. La presencia de giros anormalmente
grandes se denomina paquigiria y la de giros inusualmente
pequeños microgiria. Cualquiera de estas anomalías puede afectar a
todo el cerebro o a una zona localizada, y pueden coexistir en el mismo
paciente. Por ejemplo, un paciente joven puede tener lisencefalia
y paquigiria en diferentes regiones del mismo hemisferio cerebral
(fig. 5-19). Todos los trastornos lisencefálicos tienen defectos genéticos
y el 80% se puede detectar con la tecnología actual. Los defectos
más comunes se relacionan con la familia de genes LIS, que pueden
identificarse por hibridación in situ fluorescente. La mayoría de los
lactantes con lisencefalia y defectos similares de la migración tiene
epilepsia, que a menudo es refractaria al tratamiento.
La migración de las neuronas inmaduras de la superficie ventricular
puede alterarse, de modo que las neuronas maduras quedan localizadas
en las zonas intermedias. El término heterotopia se utiliza para describir
este defecto. Las heterotopias suelen observarse en la región
periventricular con técnicas de neuroimagen. El grado de alteración
varía desde la presencia de pequeños grupos microscópicos de neuronas
en la sustancia blanca y en las capas corticales más profundas
Paquigiria
__
W
V
Li sonco taha
Figura 5-19. Imagen axial de resonancia magnética de una niña de 6 meses con
malformaciones del córtex cerebral, que incluyen áreas de lisencefalia y paquigiria
en el mismo encéfalo.
hasta grandes grupos macroscópicos de neuronas que se pueden ver
a simple vista y con técnicas de neuroimagen (fig. 5-20). En el caso
más grave se interrumpe una onda completa de migración celular. Esto
hace que haya capas de sustancia gris alternando con capas de sustancia
blanca (heterotopia en banda; fig. 5-20A, B). En pacientes con
heterotopia en banda, las capas celulares del córtex son excesivamente
gruesas y desordenadas, los ventrículos pueden ser bastante grandes
y los patrones de los giros y los surcos del córtex son muy anómalos
(fig. 5-20). Las heterotopias pueden aparecer aisladas o asociadas con
otros defectos congénitos del sistema nervioso. Por ejemplo, en un
encéfalo puede haber heterotopia con lisencefalia o paquigiria. Las
heterotopias pueden asociarse con epilepsia y trastornos del desarrollo.
Los patrones anormales de desarrollo de los surcos y los giros
se observan en la esquizencefalia, anomalía en la que hay fisuras
unilaterales o bilaterales en los hemisferios cerebrales (fig. 5-21 A)
de casi cualquier tamaño. Los defectos pequeños pueden consistir
en una hendidura delgada en el hemisferio con comunicación entre
el ventrículo y la superficie del encéfalo (esquizencefalia de labio
cerrado). En los casos graves el defecto es grande, lo que provoca
una pérdida sustancial de tejido cerebral y la producción de un gran
canal de comunicación entre la cavidad ventricular y el espacio subaracnoideo
(esquizencefalia de labio abierto) (fig. 5-21B, C). Una
de las características destacadas de este tipo de déficit del desarrollo
es la continuidad del córtex desde la superficie del encéfalo hacia el
canal del defecto (fig. 5-21B, flechas). En casos especialmente graves