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366 Neurobiología de los sistemas ETIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS RELACIONADOS CON LOS NÚCLEOS BASALES Lo que caracteriza a los trastornos de los núcleos basales es la alteración del entorno neuroquímico en el complejo estriado. La exploración cuidadosa de los pacientes con síndromes de los núcleos basales pone de manifiesto que los signos y síntomas motores clásicos son una característica de estos trastornos, y que también se producen disfunciones límbicas y de la memoria asociativa. Los estudios clínicos y científicos básicos sobre la bioquímica de los trastornos de los núcleos basales han aportado datos importantes sobre su etiología y su tratamiento. Enfermedad de Huntington Como se describió inicialmente, la enfermedad de Huntington es un trastorno progresivo y sin tratamiento en el que los pacientes pierden la capacidad de actuar y presentan una demencia creciente; mueren 10 a 15 años después del inicio. Los síntomas iniciales indicativos de esta enfermedad suelen empezar a aparecer a los 35 a 44 años. En Estados Unidos la incidencia de la enfermedad de Huntington es de aproximadamente 1 por cada 17.000 a 19.000 individuos. En sus fases iniciales la enfermedad se caracteriza por distracción, irritabilidad, depresión, torpeza y caídas repentinas. Los movimientos coreiformes van aumentando hasta postrar al paciente en cama. Las funciones VÍAS DIRECTA E INDIRECTA (INCLUIDA LA SUSTANCIA NEGRA) Conexiones Patrones de descarga de las neuronas Fibras talamocorticales Neuronas cortícoestríadas, coriicosubtalamicas cortícoestríadas estriatopalidales F estriatopalidales estriatonigrícas paidosubtal árnicas nigroest riadas I subtalamopalidales palidotalámicas B Neuronas estriatopalidales (directasj/estriajomgncas Neurona estnatopalidal (índitecta) ■ IIIIIIIIIIIIJI < > L Neutona dopammergica nigroestriada— IU I II I I I I I I I I h Neurona palidosubtalámica Neurona subtalamopalidal Neurona paJidotalamica Neurona talamocorocal PÉRDIDA DE CONEXIONES DOPAMINÉRGICAS DE LA SUSTANCIA NEGRA Conexiones Alteración de los patrones de descarga Neurona talamocortical cortícoestríadas F estriatopalidales Neuronas cortícoestríadas. corticosubtalámicas Neuronas estriatopakdales (directas )/estriatonlgncas¡ _L Neurona estnatopalidal (Indirecta) ( K-- Neurona dopaminergica nigroestriada * " ‘ F estriatonigrícas F nigroestriadas (degeneradas) palldosubtalámicas F subtalamopalidales Neurona palidosubtalamica Miiiiiiiiiiiiiiiiiii mui Neurona subtalamopalidal lllllllllllllll Neurona paíidotalamica Hllllllllllll lllllllllllllll Neurona taJamocortical llllllll lllllll Figura 26-14. Papel de las vías directa e indirecta e influencia de la dopamina. Las fibras y sus patrones de descarga correspondientes en la vía intacta se muestran en A y B. Una lesión de la porción compacta (C), como en la enfermedad de Parkinson, se caracteriza por la pérdida de neuronas dopaminérgicas, con el resultado de la alteración de los patrones de descarga de las neuronas en toda la vía (D). Los colores de las fibras se correlacionan con los colores de los potenciales de acción. + , sinapsis excitadora; —, sinapsis inhibidora. D
Núcleos basales 367 © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. cognitivas y el habla se deterioran progresivamente. Las siguientes fases de la enfermedad se caracterizan por una demencia intensa. Una característica llamativa de la pérdida de memoria progresiva es la dificultad para integrar la memoria reciente en información útil para planificar los movimientos. Además, muchos de los pacientes presentan trastornos psiquiátricos, como trastornos afectivos mayores, esquizofrenia y otros trastornos conductuales. La autopsia pone de manifiesto una reducción del tamaño del complejo estriado causada por la pérdida de aproximadamente el 90% de las neuronas estriatales y por astrocitosis masiva. Se pierden, en particular, las células espinosas medianas que se proyectan al pálido externo y las grandes células de acetilcolina de los circuitos locales. En la resonancia magnética se observa un aplanamiento de la cabeza del núcleo caudado (fig. 26-15). La enfermedad de Huntington es un trastorno genético que se hereda de forma autosómica dominante, y cualquier persona portadora del gen presentará la enfermedad. Alcanza su máxima prevalencia en familias de origen europeo. Se sabe que esta enfermedad se debe a una mutación en el brazo corto del cromosoma 4. A nivel molecular, el gen mutado cuenta con docenas de copias de la secuencia CAG (citosina-adenina-guanina) en el ADN, que codifica el glutamato. Estas repeticiones de CAG ocasionan la adición de residuos de glutamato en la proteína huntingtina codificada por el gen. Los pacientes con más repeticiones presentan formas más graves de la enfermedad, con un inicio más precoz. Por ello actualmente existen marcadores fiables de la enfermedad. Se ha dedicado un gran esfuerzo para entender el mecanismo que subyace a la muerte de las neuronas estriatales en esta enfermedad. En las primeras fases de la enfermedad, que pueden durar meses o años antes del inicio de los síntomas, se observa una disminución del metabolismo de la glucosa en el neoestriado de algunos pacientes. Se cree que la excitotoxicidad por glutamato es la principal responsable de este proceso. Normalmente, los axones corticales liberan el neurotransmisor glutamato en el caudado y en el putamen. El glutamato Asia anterior del ventrículo lateral del caudado del ventrículo lateral Figura 26-15. Resonancia magnética coronal a nivel del lóbulo frontal y de la cabeza del núcleo caudado de una persona normal (A) y de un paciente con enfermedad de Huntington (B). Normalmente la cabeza del caudado forma una prominencia en el asta anterior del ventrículo lateral (A, imagen de recuperación por inversión). La enorme pérdida de células del neoestriado que se observa en la enfermedad de Huntington reduce mucho el tamaño del caudado y hace que la pared lateral del ventrículo se aplane (B, imagen potenciada en TI). El ligero aspecto ondulado de la imagen B es el resultado del movimiento (temblor) del paciente mientras se obtenía la imagen. se une a su receptor en las neuronas espinosas medianas y abre el canal receptor a la entrada de iones. Esta acción despolariza la membrana, lo que ocasiona un potencial postsináptico excitador. Cuando el glutamato se disocia del receptor, los astrocitos lo retiran del espacio extracelular. En la enfermedad de Huntington, un mecanismo desconocido hace que el glutamato persista en un tipo de receptor, el de N-metil-D-aspartato (NMDA), que abre los canales del ion calcio. La entrada de calcio resultante es excesiva, lo que eleva la concentración intracelular de calcio, desencadenando una cascada que lleva a la muerte de la célula. Se cree también que la excitotoxicidad por glutamato es la causa principal de la muerte neuronal localizada tras una lesión cerebral, como un ictus (v. cap. 2). Enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es otro trastorno debilitante y progresivo que afecta a más de 500.000 estadounidenses, con unos 50.000 casos nuevos cada año. La mayor parte de los casos de enfermedad de Parkinson del adulto debuta con signos o síntomas a los 45 a 65 años (media, 55 años). Estos signos iniciales pueden consistir en una marcha ligeramente asimétrica o en una cierta torpeza de una mano, una disminución del parpadeo y una reducción o pérdida del balanceo de los brazos al caminar. En aproximadamente el 70% al 80% de los casos el síntoma inicial es un temblor en reposo que aparece en un lado pero que se hará bilateral a medida que evolucione la enfermedad. Además, antes del inicio de los déficits motores se ha perdido aproximadamente el mismo porcentaje de células de la sustancia negra. En casos excepcionales pueden observarse signos o síntomas de la enfermedad de Parkinson en pacientes menores de 20 años (enfermedad de Parkinson juvenil) o en pacientes de 20 a 40 años (enfermedad de Parkinson de inicio temprano). En estos pacientes más jóvenes es más probable que exista una base genética. Aunque es igualmente excepcional, la enfermedad de Parkinson puede ser la consecuencia de un traumatismo reiterado, como el que experimentan los boxeadores (enfermedad de Parkinson pugilística). Se han descrito algunos grupos familiares con enfermedad de Parkinson. Aunque apenas se sabe nada de la etiología de la enfermedad de Parkinson, se acepta que puede ser hereditaria en aproximadamente el 2% de los casos o menos. Por otro lado, en alrededor del 5% al 10% de los pacientes con enfermedad de Parkinson la historia puede poner de manifiesto que otros miembros de la familia presenten déficits o síntomas neurológicos similares. Pero en la mayoría de los pacientes con Parkinson se desconoce la causa específica, y se ha propuesto una amplia gama de posibilidades, como excitotoxicidad, estrés oxidativo, funcionamiento defectuoso de las mitocondrias y exposición reciente o remota a toxinas. Este trastorno se caracteriza por el inicio progresivo de trastornos afectivos y del movimiento (fig. 26-16). Los trastornos del movimiento son temblor en reposo, rigidez en rueda dentada (gamma) (aumento del tono muscular), acinesia, bradicinesia, trastornos de los movimientos oculares y pérdida de los reflejos posturales. El cuadro típico del paciente con enfermedad de Parkinson es el de una persona sentada o de pie con temblor con movimiento de contar monedas, mirada perdida (parpadeo de reptil o reducido), postura en flexión y escasez de movimiento (fig. 26-16). Cuando el paciente desea moverse arrastra los pies, como si estuvieran pegados al suelo (lo que también se denomina festinación), y luego camina con normalidad. En fases ulteriores de la enfermedad se aprecia una progresiva disminución de las funciones cognitivas, como lentitud para responder a preguntas o instrucciones (bradifrenia), alteración de la memoria y demencia. En la autopsia se observan dos características en el complejo de la sustancia negra. En primer lugar, en comparación con una persona sana, las neuronas de la porción compacta han perdido mayoritaria o íntegramente sus gránulos de melanina oscura, con una pérdida paralela de dopamina en la vía nigroestriada (fig. 26-7B, C, D). Suelen aparecer síntomas clínicos cuando se han perdido aproximadamente el 70% al 80% de las neuronas de la sustancia negra y sus gránulos y su dopamina correspondientes. En segundo lugar, en las neuronas que sobreviven, que han perdido muchos o todos sus gránulos y su dopamina, se observan cuerpos de inclusión intracitoplasmáticos. Se
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