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Núcleos basales 369
la ingesta de cobre en la dieta. Algunos pacientes pueden beneficiarse
de quelantes como el TETA (dihidrocloruro de trietilenotetramina)
y la penicilamina. Otros pueden precisar otros fármacos, pero todos
tienen algún efecto secundario. El pronóstico de los pacientes que
han completado los primeros años de tratamiento es muy bueno, con
disminución de los signos neurológicos en los 5 a 6 meses siguientes
al inicio del tratamiento.
Figura 26-17. Depósito de cobre (anillo de Kayser-Fleischer, flechas) en
la periferia de la córnea, como se observa en la degeneración hepatolenticular
(enfermedad de Wilson).
Figura 26-18. Resonancia magnética axial potenciada en T2 de un paciente
con enfermedad de Wilson. Obsérvense las cavitaciones bilaterales en los núcleos
lenticulares (flechas), de ahí el nombre de degeneración hepatolenticular. Todos
los pacientes con enfermedad de Wilson son algo diferentes entre sí; este paciente
presenta cambios apreciables de la señal en los tálamos de ambos lados. Otro
paciente puede presentar variaciones similares en el núcleo dentado, en el puente
o en el mesencéfalo. (Imagen cortesía del Dr. Madhuri Behari.)
presentan un movimiento de aleteo que puede limitarse a las muñecas
o hacer que el paciente lance los brazos arriba y abajo formando un
arco amplio. Estos pacientes también pueden presentar una expresión
facial en máscara, boca abierta y lo que se puede denominar una
sonrisa vacía.
El tratamiento es esencial, con el objetivo de reducir la cantidad
de cobre en el organismo, limitando así sus efectos tóxicos, y reducir
Corea de Sydenham
Se trata de una infrecuente enfermedad autoinmunitaria de la infancia,
que suele darse en niños de 5 a 15 años (más en las niñas, con una
proporción de 2:1). Es una consecuencia de la fiebre reumática, que
se debe a una infección por estreptococos fí-hemolíticos del grupo
A, y el inicio puede darse semanas o incluso meses después de la
resolución de la infección precipitante. La enfermedad es autolimitada
y rara vez mortal; las muertes suelen atribuirse a las consecuencias
de la fiebre reumática. La corea puede no aparecer hasta 6 meses
después de la infección o más, y suele durar 3 a 6 semanas. Los
pacientes presentan movimientos rápidos, irregulares y sin sentido de
las extremidades, la cara y el tronco. Son movimientos más fluidos
e «inquietos» que los de la enfermedad de Huntington. Además los
pacientes con corea de Sydenham presentan cierta debilidad muscular
e hipotonía. Otros signos y síntomas pueden ser irritabilidad, labilidad
emocional, conductas obsesivo-compulsivas, déficit de atención y ansiedad.
Afortunadamente es una enfermedad benigna, y la mayoría de
los pacientes se recupera de los síntomas por completo. No obstante,
aproximadamente un tercio de ellos puede presentar recurrencias de
los signos y síntomas meses e incluso años después. Una minoría de los
pacientes (el 2% o menos) puede presentar complicaciones graves o
muerte, debido principalmente a problemas cardíacos.
Discinesia tardía
La discinesia tardía es un trastorno de los núcleos basales de naturaleza
iatrogénica, es decir, causada por una intervención médica para tratar
otra enfermedad. Se debe al tratamiento crónico con neurolépticos
como las fenotiazinas (p. ej., clorpromazina, tioridazina) y las butirofenonas
(p. ej., haloperidol). Esta enfermedad se manifiesta por
movimientos involuntarios incontrolados, particularmente de la cara,
la boca y la lengua, y rigidez en rueda dentada, anomalías que pueden
ser temporales o permanentes. Los neurolépticos bloquean la transmisión
dopaminérgica en todo el cerebro. Las células diana primarias
son las del área tegmental ventral que forman la vía dopaminérgica
mesolímbica. El tratamiento prolongado con neurolépticos puede
bloquear el receptor de dopamina D2, lo que ocasiona un desequilibrio
de la influencia nigroestriada en el circuito motor de los núcleos
basales y, por último, trastornos del movimiento.
El tratamiento de la discinesia tardía se complica por el hecho de
que la retirada de la medicación causante puede exacerbar el estado
psicótico subyacente. Los medicamentos que pueden causar discinesia
tardía deben utilizarse con pleno conocimiento de sus posibles
complicaciones y cuando no estén indicados otros tratamientos o
medicamentos.
Bibliografía e información complementaria
La lista completa está disponible en www.studentconsult.com.