La sordoceguera - APSA

El Hipotiroidismo Congénito es la más importante endocrinopatía consistente en un déficit
de hormona tiroidea, adquirido precozmente, que produce el siguiente cuadro clínico:
- Retraso de la tala y de la osificación.
- Retraso mental.
- Facies característica.
- Hipotonía marcada e hipoactividad.
- Trastornos neurológicos.
- Encefalopatía.
- Alteraciones radiológicas.
6. Síndrome de Sufrimiento Cerebral del Recién Nacido. (Con
Hemorragia intracraneal).
El Síndrome de Sufrimiento Cerebral en el recién nacido puede deberse a diferentes traumas:
anóxico, fisiológico, metabólico, mecánico, térmico, infeccioso, hemorrágico, ictógeno... En el
recién nacido prematuro ocurre con mayor frecuencia la hemorragia intraventricular, debido a su
inmadurez cerebral y especial sensibilidad a los estados de hipoxia. Los factores predisponientes de
estas hemorragias pueden ser referidos a la madre, al niño, al trabajo del parto y su duración. Las
manifestaciones clínicas pueden ser comunes o según la localización de la hemorragia.
Las comunes son:
- Polimorfismo clínico.
- Alteración del sensorio.
- Alteración del tono muscular (hipotonía).
- Facies típica.
- Convulsiones frecuentes.
Y las secuelas:
- Deficiencia Mental.
- Parálisis Cerebral infantil.
- Síndromes convulsivos.
- Hidrocefalia.
- Defectos Sensoriales.
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LA SORDOCEGUERA. Tesis Doctoral J. Inmaculada Sánchez Casado.
Existen además alteraciones hemológicas (consanguinidad, incompatibilidad RH) que pueden
producir deficiencias asociadas; así como también pueden ser producidas por accidentes o
traumatismos.
B. Etiología específica de la “sordoceguera”.
Herren y Guillemet (1982) citan como causas de sordoceguera más frecuentes las siguientes:
rubeola materna, accidentes, enfermedades evolutivas (ataxias), enfermedades congénitas no
conocidas, diabetes congénitas, meningitis, ictiosis congénita y por último causas desconocidas.
Por lo que respecta a la prevalencia de las mismas, estos mismos autores nos aportan datos
referidos a la escuela Larnay y a la escuela Perkins. Un altísimo porcentaje de casos son
consecuencia de la rubeola; le sigue en orden decreciente de importancia, las enfermedades evolutivas
y muy por debajo, la meningitis.
Así pues, la deficiencia sordoceguera, utilizando la variable criterial de inicio de
aparición86, responde a componentes: congénitos o adquiridos.
A. Sordoceguera congénita:
Suele deberse a la acción de diversas infecciones víricas en las madres durante el embarazo:
por ejemplo, rubeola, toxoplasmosis o sífilis. También puede ser ocasionada por algún fármaco o
producirse durante el parto o por prematuridad del mismo. En otras ocasiones aparece poco después
del nacimiento debido a traumatismos, meningitis u otras enfermedades contagiosas.
La causa más frecuente de sordoceguera congénita es la rubeola. El virus de la rubeola,
benigno por lo general, causa graves daños al feto en la mujer embarazada que sufre el contagio. Si
esto ocurre durante el primer trimestre del embarazo, el niño puede nacer sordo, con minusvalía
visual, afectado por daños cerebrales parciales, con distintos grados de gravedad, y otros trastornos
asociados.
Los niños sordociegos por rubeola forman un grupo muy característico. Las estrategias para
su educación se basan en programas muy estructurados. En el registro manejado por el Módulo de la