La sordoceguera - APSA

acontece a su alrededor y limita así la interacción emocional, intelectual y física con el entorno.
Todo ello implica una serie de necesidades que, en la práctica, es importantísimo que se evalúen de
manera personalizada. Cada sordociego, cada síndrome de Usher-II, es, antes que nada, una
personalidad individual y, después una persona con graves problemas de visión y audición que tiene
sus propias necesidades, anhelos y frustraciones junto a una específica capacidad y potencial de
aprendizaje para alcanzar las metas que se marque.
El síndrome de Usher responde a la unión clásica de una sordera congénita -que puede, en
ocasiones aparecer también más tarde- con la retinitis pigmentaria, cuyos síntomas más
significativos, que se presentan en la adolescencia o incluso en la juventud, son dificultades para ver
de noche o en sitios oscuros, tropiezos con personas y objetos a causa del estrechamiento
progresivo del campo visual, etc. Con los años el síndrome de Usher-II puede conducir a la ceguera.
Por eso es necesario tomar medidas psicopedagógicas, formativas e integradoras realistas de cara a
ese futuro próximo.
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LA SORDOCEGUERA. Tesis Doctoral J. Inmaculada Sánchez Casado.
Como ocurre en la mayoría de los países, también en España, el síndrome de Usher se revela
como la mayor causa de sordoceguera en jóvenes y adultos. La incidencia de esta enfermedad es muy
elevada; apróximadamente el 50% de los sordociegos lo son debido al síndrome de Usher como
apuntaba Vernon (1969; 1973). Aunque dichos datos son un tanto incompletos en lo que respecta
a las personas sordas de nacimiento, se estima que afecta entre el 3% al 6% de esta población.
Podemos atribuir tales lagunas a razones del tipo siguiente:
1. El diagnóstico tardío, junto con la escasez de información tanto de profesionales (médicos,
psicólogos, educadores, trabajadores sociales, ...) como de la sociedad en general (familias).
2. La actitud general de rechazo y de no-aceptación del problema en las personas afectadas por
este síndrome. Se suelen decidir a encararlo cuando los síntomas ya son muy avanzados. Algunos
estudios muestran que cerca del 25% de los sordos con síndrome de Usher tienen problemas
psiquiátricos. El asesoramiento de alguien que conozca sus problemas específicos es un punto de
especial atención.
3. En Centros y en Asociaciones de Sordos es fácil encontrar a muchos niños y adultos con
este problema; cuyos profesores, familia o incluso ellos mismos no son conscientes ni de su
enfermedad ni de sus implicaciones futuras.
4. Si tomamos como referencia las estimaciones estadísticas, obtendremos unos 3.500 a
4.000 casos en nuestro país; de ellos la mitad pueden ser debidos a este síndrome, lo cual nos
arrojaría una cifra de 1.700 a 2.000 posibles sujetos afectados. Sin duda un mayor número de casos
del que se verifica en la actualidad, sobre todo utilizando el criterio de su afiliación a ONCE.
Observando estimaciones como las propuestas por D.Alvarez (1992) alcanzaría un número cinco
veces mayor del nº de afiliados.
En este sentido, la retinosis pigmentaria se plantea como la enfermedad ocular causante de un
gran número de deficiencias asociadas a una pérdida progresiva de audición. Presenta un
endurecimiento (esclerosis) progresivo de la retina asociada con una coloración patológica de los
tejidos por un depósito de pigmento (hipergénesis) de la coroides, con obstrucción (obliteración) de
los vasos, limitación del campo visual y disminución de la visión a la luz crepuscular o poco
intensa (hemeralopia).
En realidad este término no describe una enfermedad sino un grupo de enfermedades
hereditarias de la retina. Ésta constituye el tejido sensible a la luz dentro del ojo, en el cual tiene
lugar las primeras etapas de la función visual. De modo que, una retina afectada degenera lentamente
y pierde su capacidad para transmitir imágenes al cerebro. En etapas avanzadas los acúmulos
característicos del pigmento aparecen sobre la retina y pueden observarse mediante un simple
oftalmoscopio.
Se transmite recesivamente. El primero que identificó la retinosis pigmentaria fue Donderes
en 1857. Von Graffe en el año 1858 publicó una observación de tres hermanos afectados de
sordomudez y de retinosis pigmentosa. Pero fue el médico canadiense Barney Davis Usher, nacido a
finales del siglo pasado (1889), el que publicó en el año 1914 un trabajo sobre retinosis
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J. Inmaculada Sánchez Casado. Tesis Doctoral LA SORDOCEGUERA.
pigmentaria examinando a 69 enfermos de los cuales 11 eran sordomudos, 19 sufrían hipoacusias