La sordoceguera - APSA

ealizar la siguiente diferenciación:
a. Causas prenatales de sordera (20%)
- Rubeola
- Citomegalovirus
- Toxoplasmosis
- Sífilis congénita
- Medicación teratógena
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LA SORDOCEGUERA. Tesis Doctoral J. Inmaculada Sánchez Casado.
A causa de las similitudes mencionadas anteriormente entre el desarrollo embrionario del ojo
y oído, la mayoría de estos factores prenatales de sordera se asocian con deterioros oculares. La
infección rubeolica congénita, la causa prenatal más importante de sordera, es bien conocida como
el síndrome que consiste en:
+Sordera
+Deficiencias cardíacas
+Deterioros oculares (catarata, glaucoma, retinopatía)
b. Causas perinatales de sordera (10%)
- Falta de oxígeno (hipoxia)
- Ictericia
- Medicación ototóxica
De estas causas la falta de oxígeno puede dañar el sistema auditivo y además el sistema
visual. Es más, demasiado oxígeno, por ejemplo durante la ventilación artificial para el cuidado
intensivo neonatal, puede dañar la retina con el resultado de deterioro visual.
c. Causas postnatales de sordera (15%)
- Meningitis
- Medicación ototóxica
- Otitis media crónica
- Sarampión y paperas
En este grupo de causas de sordera apenas hay asociación entre sordera y deterioro visual.
d. Causas hereditarias de sordera (40%)
Pueden dividirse en:
- Sordera solamente (25%)
- Sordera como parte de un síndrome (15%)
Dentro de este último grupo están alrededor de 80 síndromes oculo-auditivos.
Como puede verse, en casi todos los grupos etiológicos de hipoacusia pervive un riesgo
serio de deterioro visual además de sordera. Como estimación general destacamos que, más del 20%
de los niños sordos se encuentran visualmente discapacitados. De ahí que en Holanda se articulan
seguimientos de estos síndromes, a través de instituciones exclusivas, esto es, un Centro para los
discapacitados auditivo-visuales. Una institución donde se les oferta entrenamiento en baja
visión, información y consejo genético, asesoramiento psicológico e información además de
consejo oftalmológico.
El síndrome oculo-auditivo más importante es el Síndrome de Usher, que como ya hemos
comentado, supone una combinación de pérdida de audición perceptiva, casi siempre estable, y
retinitis pigmentaria progresiva. Habitualmente la pérdida de audición está presente al nacer y sólo
después a lo largo de la vida se hacen manifiestos los problemas oculares bajo la forma de ceguera
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J. Inmaculada Sánchez Casado. Tesis Doctoral LA SORDOCEGUERA.
nocturna creciente y deterioros de los campos visuales.
Para muchos oftalmólogos y otólogos cualquier combinación de retinitis pigmentaria y
sordera suele describirse como un cuadro “Usher”. Pero aún las alternativas deben considerarse
puesto que la realidad es mucho más compleja que una única enfermedad.
Mientras que este síndrome es, de hecho, la forma más común de retinitis pigmentaria y
sordera, su diagnóstico diferencial es extenso, consistiendo principalmente en entidades raramente
vistas. Como enfermedades más similares podemos incluir:
1. Síndrome de Alstrom.
Está caracterizado por los siguientes síntomas: